Она што го знаеме и сакаме да го знаеме за витаминот Д во NF1

Информации за погодените

Со сите ретки болести, секогаш е многу тешко да се добие стручен совет. Многу лекари никогаш не виделе пациент со неврофиброматоза во целиот свој професионален живот, ниту имале искуство со оваа состојба. Затоа, ги советуваме погодените да се јават во Федералното здружение за неврофиброматоза за бесплатна почетна консултација.

Информации за помагање и донирање

„Сакам да ве охрабрам,

да остане на топката и

Да ги извршувате своите цели понатаму! “

Оливер Бауман, чувар на Бундеслигата,
ја поддржува Сојузната асоцијација за неврофиброматоза

Информации за лекарите

Медицинската историја на пациенти со неврофиброматоза тип 1 ретко следи права линија. Погодените често минуваат низ болна одисеја сè додека конечно не се постави точната дијагноза и не започне адекватен третман. Ова се должи на недостаток на знаење за оваа релативно ретка клиничка слика.

Она што го знаеме и сакаме да го знаеме за витаминот Д во NF1?

За време на хируршките интервенции на 'рбетот кај пациенти со неврофиброматоза тип 1. хирурзите со години забележале одредена „мекост“ на коските. За нас се постави прашањето дали недостаток на витамин Д3 може да биде причина за оваа болест, бидејќи витамин Д3 станува потребни за складирање на калциум во коските, што му дава цврстина, а со тоа и стабилност.

Предавање на 8. Федерален состанок на здружението Фон Реклингхаузен е.В.
(Проектот не е финансиран од BMBF, но е еден од моментално важните истражувачки проекти)
Д-р Клаудија Шнабел, Хамбург

За да се разјасни ова прашање, возрасните и децата со неврофиброматоза тип 1 биле испитани клинички и во лабораториски тестови и во лето и во зима и во споредба со луѓе без NF1 болест. Во исто време, беше спроведено мерење на коскената густина и медицинската историја беше детално документирана.

Пронајдени се следниве резултати:

Возрасните со NF1 имале просечна вредност на витамин Д3 од 8,8 µg/l во крвта во зима, возрасни без NF1 20 μg/l. Во лето, нивото на витамин Д3 се зголеми и кај луѓето со и без NF1. Пациентите со NF1 имале просечно 18 µg/l, оние без NF1 24 µg/l.
Ова значи дека пациентите со NF1 имаат пониско ниво на витамин Д3 и во зима и во лето отколку кај оние без NF1.

Децата со NF1 имале просечна вредност од 11 µg/l во зима, децата без NF1 просечна вредност од 12 µg/l. Во обете групи, нивото на витамин Д3 значително се зголеми во текот на летото. Децата со NF1 покажаа просечна вредност од 21 µg/l, децата без NF1 вредност од 24 µg/l. За разлика од возрасните, овие просечни вредности не се разликуваат помеѓу децата со и без NF1, ниту во лето, ниту во зима.

Бидејќи е познато дека витамин Д3 е неопходен за тврдоста на коските и, според првичните набудувања, недостаток на витамин Д3 е поврзан со зголемена инциденца на разни тумори, се истражува дали може да се најде врска помеѓу недостаток на витамин Д3 и

фреквенцијата на неврофиброми во кожата
намалена густина на коските

Студиите покажаа дека колку повеќе неврофиброми може да се избројат во кожата, толку е помало нивото на витамин Д3. Сè уште е нејасно дали и како овие се меѓусебно поврзани. Дали зголемениот број на неврофиброми предизвикува намалено ниво на витамин Д3 или ниското ниво на витамин Д3 предизвикува повеќе неврофиброми? Ова сè уште треба да се разјасни во иднина.

Понатаму, беше испитано дали намалената густина на коските е поврзана со ниски нивоа на витамин Д3 и дали може да се најдат понатамошни промени во лабораториските параметри за коската. Коскената густина е измерена кај 72 пациенти и почесто е откриено намалување на густината: 16 пациенти покажале мало и 14 силно намалување на коскената густина. Со цел да се утврди дали намалената густина на коските има какво било клиничко значење, беше испитано дали се јавуваат повеќе фрактури на коските кај пациенти со НФ1 без силно насилство (како на пример во несреќен случај). 16 од вкупно 72 пациенти пријавиле фрактури без употреба на сила; никој од 105 лица без НФ1 не пријавил таква фрактура.

Лабораториските параметри покажаа зголемена ресорпција на коските со истовремено намалено формирање на коски. На прв поглед, зачудувачки, немаше директна врска помеѓу намалената коскена густина и недостаток на витамин Д3. Ова веројатно се должи на фактот дека има и други влијанија врз коската. Покрај недостаток на витамин Д3, пушењето, недостаток на вежбање, намалената мускулна напнатост и моторните нарушувања, исто така, имаат негативно влијание врз густината на коските. Покрај тоа, намалената мускулна напнатост што е честа кај пациентите со NF1 може да доведе до намалена напнатост на коската. Ова повлекување значи стимулација на коската, на што таа реагира со зголемено стврднување и што може да биде ограничена кај пациенти со NF1. Исто така, може да се претпостави дека, покрај недостаток на витамин Д3, постои и типична промена на NF1 во коската, што доведува до зголемено распаѓање со истовремено намалено таложење, што лабораториските параметри - како што веќе беше споменато - може да го рефлектираат.

Според последното правило, здружението за чадори на германски говорни научни здруженија за остеологија препорачува редовна физичка активност, диета богата со калциум (1200-1500 мг на ден), доколку е потребно земање таблети со калциум и соодветно изложување на сончева светлина за жени според последното правило и за мажи постари од 60 години за да се спречи губење на коскената густина за формирање на витамин Д3 и, доколку е потребно, внес од 400 - 1200 IU витамин Д3. Нема препораки за пациенти со неврофиброматоза тип 1.

Додека не се најдат поновите откритија, 600 мг калциум и 1.400 IU витамин Д3 ќе бидат препишани во амбуланта за неврофиброматоза во Хамбург под медицински надзор.

Лице за контакт

Анет Хинхаус

Федерално здружение за неврофиброматоза
Мартинистраже 52/куќа О54
20246 Хамбург

Тел. 040/460 92 415
Е-пошта: Оваа адреса на е-пошта е заштитена од spambots. За да се прикаже, JavaScript мора да биде вклучен!