Орфанет аспергилоза, алергичен бронхопулмонален
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Аспергилоза, алергиски бронхопулмонален
Алергиската бронхиопулмонална аспергилоза (АБПА) е ретка болест на белите дробови, поврзана со имунитет, предизвикана од преосетливост кон Aspergillus fumigatus. Клинички се манифестира со астма, тешко е да се лекуваат и повторуваат инфилтрати во белите дробови.
ОРФА: 1164
Резиме
Епидемиологија
Преваленцата на АБПА кај општата популација е непозната.
Клинички опис
АБПА најчесто се дијагностицира кај возрасни, но се повеќе и кај деца. Погодените лица повремено можат да бидат без симптоми, но повеќето имаат отежнато дишење, преосетливост на бронхиите, кашлање со крв, продуктивна кашлица, мала треска, малаксаност, губење на тежината и/или влошување на симптомите на астма или цистична фиброза (види таму). Астмата и цистичната фиброза се најчестата примарна болест кај повеќето пациенти со АБПА (2% од пациентите со астма и 1-15% од пациентите со цистична фиброза развиваат АБПА).
Етиологија
АБПА е имунолошка болест со доминантен одговор од Т-помошник 2 лимфоцити на инфекција со Aspergillus fumigatus што не го напаѓа ткивото. Како резултат на воспаление на белите дробови предизвикува производство на слуз, хиперексцитабилност на дишните патишта и на крајот бронхиектазии. Поголемата фреквенција кај пациенти со астма или цистична фиброза ја поддржува претпоставката за генетска подложност на АБПА.
Дијагностички процедури
Дијагностички откритија со АБПА се: непосредна реакција на кожата на антигенот на фумигатната артерија, зголемено ниво на IgE специфични за артеријата во серумската фумигата и вкупните нивоа на IgE над 1.000 IU/ml Исто така, се забележуваат високи нивоа на IgG специфични за фумигатус и еозинофилија. Х-зраци и компјутеризирана томографија со висока резолуција на градниот кош (HRCT) покажуваат минливи сенки на белодробниот паренхим, централна бронхиектазии, радио-пропусна слуз, воздушни острови и центрилобуларни нодули. Тестовите на белодробната функција откриваат докази за опструкција на воздушната размена. Според наодите од лабораторијата и снимањето, дефинирани се 5 фази на болеста: акутна, ремисија, повторлива егзацербација (со белодробни инфилтрати и зголемување на вкупната IgE во серумот), астма зависна од кортикостероид (сериозно отежнато дишење по прекин на третманот) и фибротична (неповратни нарушувања на функцијата на белите дробови) . Како по правило, сепак, болеста не напредува низ овие последователни фази.
Диференцијална дијагноза
Диференцијалните дијагнози вклучуваат тешка астма со сензибилизација на габите, ново дијагностицирана цистична фиброза, туберкулоза, инфективна пневмонија (особено за време на егзацербации) и други причини за еозинофилна пневмонија како што се синдромот Чург-Штраус и бронхоцентрична грануломатоза.
Менаџмент и третман
Досега нема најдобра терапија. Терапевтски опции се кортикостероиди (на пример, преднизолон, преднизон) и антифунгални лекови (на пр. Итраконазол, вориконазол, посаконазол). Исто така, се проба пулсно дозирање на метилпреднизолон и аеросоли со амфотерицин Б и омализумаб (антифунгални агенси). Кај акутно заболување, терапијата со кортикостероиди трае од неколку недели до неколку месеци, додека кај пациенти со кортикостероидна астма е многу тешко да се ослободат од стероидите. Сè уште не е разјаснето колку време мора да се користи антифунгални третман. Ако добро се толерира, антимикотиците можат да се користат со години.
прогноза
Клиничкиот тек на АБПА варира. Многу пациенти со АБПА можат да се стабилизираат долго време со третман. Долготрајните ремисии се забележуваат само кај 50% од пациентите, а на многу пациенти им е потребна повеќекратна терапија. Централна бронхиектазии, радиоактивни акумулации на слуз со истовремен аспергилома се наоѓаат во времето на дијагностицирање кај пациенти со тенденција на повторени релапси и хроничен тек. Овие пациенти бараат внимателно следење.
Рецензент: Д-р Ритеш АГАРВАЛ - Последно ажурирање: Мај 2012 година