Орфанет тимичен карцином, невроендокрин
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Тимусен карцином, невроендокрин
Неуроендокрин тимичен карцином, форма на малигни тимички неоплазми, покажува карактеристики на невроендокрина диференцијација.
ОРФА: 99869
Резиме
Епидемиологија
Преваленцата и инциденцата се непознати. Невроендокрините тимични карциноми сочинуваат 2-4% од туморите на предниот медијастинум. Досега се опишани повеќе од 300 случаи. Мажите се претежно погодени.
Клинички опис
Многу пациенти се без симптоми, некои имаат симптоми на градите (кашлица, болка во градите, отежнато дишење), губење на тежината и замор. Овој тип на тумор е поврзан со Кушингов синдром, мултипла ендокрина неоплазија и, ретко, карциноиден синдром.
Етиологија
Причината не е позната.
Дијагностички процедури
Клинички наоди, радиолошки прегледи (рендгенско испитување на градниот кош, компјутеризирана томографија, магнетна резонанца (МРИ), ангиографија (ангио-МРИ) и/или емитронска томографија на позитрон (ПЕТ) и биопсија на ткиво, што обично се изведуваат, доведуваат до дијагноза Се добива биопсија на перкутана игла со КТ или ултразвук. Пронајдени се три хистолошки подтипа: добро диференцирани невроендокрини карциноми (порано наречени „тимус карциноиди“), умерено диференцирани невроендокрини карциноми (порано наречени „атипични карциноиди“) и слабо диференцирани невроендокрини карциноми (порано наречени „тимус на мали клетки“).
Диференцијална дијагноза
Диференцијална дијагноза е лимфом, тумори на герминативни клетки (видете ги овие термини), други малигни заболувања на тимусот и метастази на карцином.
Менаџмент и третман
Третманот се состои од тотална тимектомија и целосна ексцизија на тумор, обично придружена со постоперативно зрачење и хемотерапија.
прогноза
Невроендокрини тимични карциноми се агресивни тумори со лоша прогноза. Прогнозата се одредува според хистолошкиот тип: добро диференцираните невроендокрини карциноми се најмалку агресивен подтип. Во најагресивниот подтип, слабо диференциран невроендокрин карцином, просечното време на преживување е 18 месеци. Вообичаени се повторувања и метастази. Стапката на 10-годишно преживување се одредува според видот на третманот и е помеѓу 10% и 28%.
Рецензент: Д-р Саул СУСТЕР - Последно ажурирање: Март 2011 година