PDF 6
Краток опис
1 6. Панкреас Ј. Мајерл, ПГ Ланкиш 6.1 Анатомија, ембриологија и физиологија Кај возрасните, панкреасот е долг см.
Опис
Компактен гастроентерологија 2012, Мајерл Ј. Панкреас
(Wirsungianus) како главен канал, од кој 80% се отвора во холедокусот на дуктусот и приближно 20% одделно во папила-мајор, како и во дуктусот на панкреасот помал или додатокот (Санторини), кој е многу променлив во папила-малолетникот, орално кон големиот папила лаже, се отвора во дуоденумот. Егзокрини
во просек 1,5 l со 6-20 g дигестивни ензими (липаза, амилаза и протеази). Повеќето од овие ензими се лачат како неактивни претходници (про-ензими, зимогени) и се активираат само во дуоденумот. Трипсиногенот, клучен ензим во каскадата за активирање во дуоденумот, се активира од ентерокиназите и потоа активира други протеази како што се химотрипсиноген, еластаза и карбоксипептидаза. Сите овие 1
Компактен гастроентерологија 2012, Мајерл Ј. Панкреас
Ензимите, заедно со амилазата што делат јаглени хидрати и липолитичките ензими, како што се липазата и колипазата, служат за варење на химата. На
Апстиненција на храна и фаза на варење (преку или по внесувањето храна). Дигестивната фаза е поделена на цефалична, гастрична и цревна фаза. Во цефаличната фаза, централната обработка на видот, мирисот, вкусот и џвакањето на храната може да го стимулира лачењето на панкреасот до 50% од максималниот одговор на секрецијата. Гастричната фаза посредува во лачењето на панкреасниот сок преку проширување на wallидот на желудникот и вазовагални рефлекси. Ова исто така го објаснува симптомот на панкреатикоцибал
Операција на желудник. Нагонот за истегнување и инервацијата на вагината се губат за време на хируршката постапка и стимулираната секреција на панкреасот престанува и покрај недопрената жлезда. Цревната фаза започнува со празнење на пулпата од храна во дуоденумот. Еве работи
Лачење на бикарбонат, додека дигестивните производи на масти и протеини го стимулираат лачењето на ензимите. Бидејќи панкреасот има резерва од 90% и само тогаш се појавуваат клинички знаци на егзокрина инсуфициенција, операција на желудник или долгорочна терапија со инхибитор на протонска пумпа ретко доведува до клинички релевантна егзокрина инсуфициенција.
6.2 Вродени малформации Аномалиите на панкреасот може да се поделат на миграција (ектопична/хетеротопична панкреас; панкреас ануларе) и аномалии на фузија (сите аномалии на одењето). Прстенест панкреас: Многу ретка аномалија во која дуоденумот е опкружен со прстен на панкреас. Ако вентралниот панкреатичен пупка се движи во спротивна насока од оној на грбниот панкреасен пупка, се појавува прстенест панкреас, кој обично се дијагностицира како случајно откритие и често само во зрелоста со епигастрична болка предизвикана од дуоденална стеноза.
Поделба на панкреасот: Поделбата на панкреасот е најчеста вродена малформација на панкреасот и претставува исчезнато или нецелосно спојување на дорзалниот (канал Санторини) со вентралниот (кабел Вирсунгианус) на панкреасот 2
Компактен гастроентерологија 2012, Мајерл Ј. Панкреас
6.3 Цистична фиброза Видете исто така Поглавје. 7. Почеток на блокирање на Маргиналија Синоним Запре на блокирање на Маргиналија Цистична фиброза (ЦФ). Почеток на блокирањето на Маргиналија Дефиниција Стоп на блокирањето на Маргиналија Автозомно рецесивно наследно заболување со точки на мутации во генот на регулаторот за спроводливост на цистична фиброза (ген CFTR; види патомеханизам). Најчеста, смртоносна, автосомно рецесивно наследно заболување кај белата популација во Централна и Западна Европа и кај белите Северноамериканци со европско потекло. Најчеста причина за егзокрина панкреасна инсуфициенција во детството.
Компактен гастроентерологија 2012, Мајерл Ј. Панкреас
Започнување со блокирање на Маргиналија Патомеханизам Стоп за блокирање на Маргиналија Причината за цистичната фиброза се споменатите мутации. CFTR или е клучно вклучен во регулирањето на трансмембранскиот транспорт на хлорид или тој е хлорид канал сам по себе. Се формира хипервискозна секреција. Дефектот влијае на сите егзокрини органи; Белите дробови, панкреасот и црниот дроб се особено погодени. Почеток на блокирање на Маргиналија Патологија Стоп на блокирање на Маргиналија Макроскопски: Панкреасот во напредна фаза на заболување мал, тенок и посилен од нормалното. Микроскопски: опструкција на главниот канал и секундарните канали поради преципитираната секреција со последователно проширување на секреторен ацини и канали, секундарна атрофија и дегенерација на егзокриниот панкреатичен паренхим, како и замена со сврзно ткиво, дополнително радиолошки неоткриени микрокалцификации. Започнете блок Маргиналина Епидемиологија Стоп за блокирање Маргиналина
Инциденца: САД: 1: 2.000 раѓања во бело, 1: 17.000 раѓања во црно; Европа: 1: 2.500 раѓања; во Германија 300 погодени деца годишно. Почеток на блок Маргиналија Клинички карактеристики Стоп на блокада Маргиналина ● ●
респираторно: задолжително опструктивно белодробно заболување, чести инфекции цревни и хепатобилијарни симптоми: егзокрина панкреасна инсуфициенција со стеатореја,
Илеус на мекониум и застој во растот, како и фокална билијарна цироза и холелитијаза (види, исто така, Дел 7.8.3) респираторни симптоми кај сите, егзокрина инсуфициенција на панкреасот само ретко кај 85% од пациентите, акутен панкреатит како прва манифестација на болеста
Почеток на блокирање на Маргиналија Пионерска дијагностика Стоп на блокирање на Маргиналија Дијагностички критериуми се: Присуство на типични симптоми (респираторни, гастроинтестинални) или позитивна семејна историја (родители, браќа и сестри) или позитивен скрининг тест за новороденчиња (анализа за имунореактивен трипсиноген; IRT) плус патолошки лабораториски тестови:
абнормален тест за пот во 2 различни денови (анализа на натриум и
Компактен гастроентерологија 2012, Мајерл Ј. Панкреас
Концентрација на хлорид во пот по пилокарпинска јонтофореза или идентификување на мутации на "цистична фиброза" (2CF) или мерење на разликата во патолошката потенцијал на носната или интестиналната мукоза на 2 дена
Маргиналина блокира терапија за стартување Маргиналина блокира стоп ● ● ● ● ● ● ●
Физиотерапија за подобрена мобилизација на бронхијална секреција антибиотици за инхалациони лекови за инфекции со егзокрина инсуфициенција на панкреасот: замена на панкреатичен ензим во хепатобилијарна манифестација: долготрајна терапија со урсодеоксихолична киселина (10 мг/кг телесна тежина) и замена на витамин К Опструкција: N-ацетилцистеин (3 × 200 mg на оперативен систем) и лаважа на дебелото црево со раствор на електролит од полиетилен гликол (PEG). Генетска терапија во развој. Ултима сооднос: билатерална трансплантација на белите дробови, евентуално комбинирана трансплантација на срце и бели дробови Ризикот од одбивање е особено голем во првите 6 месеци постоперативно. Доживотна имуносупресивна терапија! Обично релативно нормален живот до 6 месеци постоперативно; по 1 година околу 70% од трансплантираните бели дробови сè уште функционираат, по 5 години околу 49% од трансплантираните бели дробови
Почеток на блокирање на Маргиналија Прогноза Запирање на блокирање на Маргиналија Поради подобрена терапија, средното време на преживување се зголеми на моментално околу 30 години (полнолетството беше апсолутна реткост пред две децении) Блок Маргиналина започнува самопомош Група за запирање блокира Маргиналија за самопомош: Муковишидоза е. В., Ин ден Дауен 6, 53117 Бон, ОТ Бушдорф; Тел. (0228) 987800; http://muko.info/14.0.html.
6.4 Ретки синдроми со панкреасна инволвираност 6.4.1 синдром на Швахман, блок старт на Маргиналина Дефиниција на блокада на маргиналина Комбинација на егзокрина инсуфициенција на панкреасот, наизменична неутропенија, метафизеални дистостози и низок раст; втора најчеста причина за егзокрина панкреасна инсуфициенција во детството.
Компактен гастроентерологија 2012, Мајерл Ј. Панкреас
Почеток на блокот на Маргиналија Патомеханизам Стоп на блокот на Маргиналија Непознат. Почеток на блокирање на Маргиналија Патологија Блокирање на Маргиналија на панкреас нормално на мало, често масно дегенерирано. Генетика на блокирање на маргиналија блокирање на Маргиналија блокирање на автосомно рецесивно заболување. Епидемиологија на блокирање на Маргиналија блокира застанување на Маргиналија Инциденца: 1: 20 000 раѓања. Започнување со блокирање на Маргиналија Клинички карактеристики Стоп за блокирање на Маргиналија Општо: Не успевање и раст, чести инфекции, знаци на малапсорпција. Хематологија: хипоплазија на коскена срцевина, наизменична неутропенија (95%), тромбоцитопенија (70%). Скелетни промени: метафизеални дистостози: 10-15%; Особено погодени се фемурот и тибијата (нарушување на одот, деформации на кокса вара) и ребрата. Почеток на блок Маргиналија Интегративна дијагностика Блокирање на блокирањето на Маргиналија ●
тестови за егзокрините функции на панкреасот (види поглавје 11) понатамошна дијагностика: според симптомите
Компактен гастроентерологија 2012, Мајерл Ј. Панкреас
Маргиналиа блок старт Терапија Маргиналина блокира стоп Симптоматска: Замена на панкреатичен ензим.
6.4.2. Јохансон-Близард синдром Многу ретка, не е добро дефинирана клиничка слика. Панкреасот е отсутен или е заменет со маснотии. Патомеханизмот не е познат. Клинички најчеста егзокрина панкреасна инсуфициенција, исто така, вродена аплазија на алае нази, глувост, хипотироидизам, џуџест микроцефалија, недостаток на трајни заби.
6.4.3. Сидеробластична анемија Многу ретко. Комбинација на сидеробластична анемија и егзокрина инсуфициенција на панкреасот и атрофија на слезината. Патомеханизам и генетика непозната.
6.4.4. Изолирани ензимски дефекти Недостаток на липаза, колипаза, амилаза, трипсиноген или ентерокиназа. ● ●
Клинички карактеристики: Дијагностика за малапсорпција: тестови за егзокрини функции на панкреас (види Поглавје 11) Терапија: доколку е потребно, замена на панкреатичен ензим
6.4.5. Вродени метаболички дефекти Акутен и хроничен панкреатит со вродени метаболички нарушувања (болест на јаворов сируп, хомоцистинурија, болести на складирање гликоген) можни.
6.5 Започнете со акутен панкреатит Маргиналија
Дефиниција и класификација на рамката за маргина Стоп
Акутниот панкреатит е првенствено небактериско воспалително, потенцијално опасно по живот заболување од различна етиологија. Дијагнозата се поставува во случај на акутен почеток на епигастрична непријатност и липаза (или амилаза) во форма на појас во серумот, што е повеќе од три пати повисоко од нормалното. Без оглед на етиологијата, постојат два форми на развој:
акутен интерстицијален едематозен панкреатит (75-85%) со смртност под 1% и
акутен хеморагичен-некротизирачки панкреатит (15-25%) со смртност помеѓу 10-24%.
Компактен гастроентерологија 2012, Мајерл Ј. Панкреас
Двете форми на развој можат или да доведат до реституција ad integrum или да завршат со заздравување на дефектот.
Етиологија и патомеханизам: стоп на блок-маргина
Холедохолитијаза („билијарен панкреатит“, најчеста причина во западниот свет): причина приближно 40-50% (помеѓу 16-70%). Привремената (камен премин во дуоденумот) или трајната (фиксен бекремент во папилата) опструкција на панкреатичниот канал се претпоставува дека е патомеханизам. Акумулацијата на секрецијата на панкреасот доведува до интрацелуларно активирање на серински протеази во клетките на ацинот на панкреасот. Зголемената употреба на ендоскопски ултразвук со откривање на микролити во заедничкиот жолчен канал и во жолчното кесе доведува до зголемување на етиолошката назнака за класниот билијарен панкреатит и намалување на случаите на идиопатски панкреатит (пештера: само кај 0,3-3% случаи на премин на жолчни камења предизвикува акутен билијарен панкреатит). Злоупотреба на алкохол (хронична> акутна, количина/фреквенција не е јасно дефинирана): причина приближно 35%. Како патомеханизам, утврдено е дека алкохолот предизвикува интрацелуларно активирање на серински протеази. Честопати, зголемената потрошувачка на алкохол во комбинација со диета со многу маснотии е предизвикувачот. Непознати причини („идиопатски панкреатит“): приближно 10-20% Ретки причини: приближно 10% (многу од споменатите ретки причини се базираат на набудувања без научни сознанија)
Опструкција на панкреатичниот канал со тумор (панкреатит како прва манифестација на карцином на панкреас, особено кај лица> 50 години; затоа, појаснување на туморот по заздравувањето на панкреатитот кај луѓе> 50 години, видете исто така упатство за DGVS за карцином на панкреас, Поглавје 6.8) или тешка секреција (IPMN, прва манифестација со акутен панкреатит приближно 20%)
Дуоденален дивертикулум (јукстапапиларен дивертикулум, хипотеза: честа стаза на хепатохоличниот жолчен канал поради храна во дивертикулум)
Пост-интервентен панкреатит (по ERCP +/- папилотомија, сфинктер-оддманометрија, биопсија на панкреас) 8
Компактен гастроентерологија 2012, Мајерл Ј. Панкреас
Поделбата на панкреасот (контроверзно)
Опструкција на одот од црви или други ретки туѓи тела
Панкреатит предизвикан од лекови (види Табела 6.1)
Табела 6.1: Лекови што можат да предизвикаат акутен панкреатит (извор: Мајерл 2012) Каузалност
Ацетаминофен аспарагиназа азатиоприн циметидин цисплатин цитарабин диданозин еналаприл еритромицин естрогени хидрохлоротиазид фуросемид интерферон-α2b ламивудин меркаптопурин mesalamine/olsalazine метилдопа метронидазол октреотид сулфа метронидазол октреотид сулфат сулфат oxyphenonimastalamidine анти-стероиди сулфат oxyphenonimastalamidic киселина