Плускавци на кожата и мукозната мембрана - Дали има имунолошки дефект зад нив?

Плускавците на кожата или мукозните мембрани можат да имаат различни причини, од кои едната е таканаречената автоимуна булозна дерматоза (БАИД). Кога телото прави антитела против структурите на кожата, кожата се одвојува и се појавува плускавци. Во групата на овие автоимуни меури, има неколку кожни болести кои можат да се појават на која било возраст. Најчест е булозен пемфигоид (БП), кој главно ги погодува постарите пациенти.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris се јавува во Германија со инциденца помеѓу 0,5 и еден случај на 1 милион [1]. Болеста најчесто се манифестира во четвртата до шестата деценија од животот. Губењето на адхезијата предизвикано од автоантитела се одвива во трапидермална (супрабазална). Плускавците се обично слаби. Тие брзо пукаат и доведуваат до болни ерозии (Слика 1). Меурчето се јавува не само на кожата, исто така се засегнати и мукозните мембрани [5]. Како по правило, пемфигус вулгарис првпат се појавува на оралната мукоза (слика 2).

Други места на предилекција се скалпот и трупот. Неоштетениот епидермис може да се оттурне со прст (Николски потпишувам). Во ретки случаи, некои лекови можат да предизвикаат пемфигус, дури и по години добра подносливост (Табела 2) [11]. Паранеопластична форма е исто така позната.

Булозен пемфигоид (БП)

БП е најчестиот претставник на БАИД (Табела 1). Инциденцата на болеста е помеѓу 2,5 и 42,8 случаи на милион [1]. Врвот на инциденцата е постигнат на возраст од 70 до 80 години [1].

Меурчињата се одвиваат супепидермално. Манифестациите на кожата можат да бидат многу полиморфни. Физичкиот преглед обично открива симетрично распределени, чешачки, полни меурчиња на зацрвенета или со здрав изглед на кожата (слика 3) [7, 14]. Местата на предилекција се флексорните страни на екстремитетите. Секундарно, се развиваат прикриени ерозии. Понекогаш промените на кожата слични на пруриго или егзема се појавуваат без плускавци (слика 4) [7, 14]. Мукозните мембрани се исто така погодени во 10-30% од случаите. Текот на БП обично е самоограничувачки. Оваа болест на меури ретко се активира од тумори или лекови (Табела 2).

Поврзани болести

Воспоставена е врска помеѓу БП и одредени невролошки и психијатриски болести како што се Паркинсонова болест, мултиплекс склероза, апоплексија и деменција [2, 3, 16], но тоа не резултира со никакви терапевтски последици.

Понатаму ПОНУДА

Мускулната пемфигоидна (ММП) главно влијае на мукозните мембрани. Често се појавуваат лузни, што може да предизвика неповратни и агонистички компликации (на пр. Стеноза на гркланот) [7]. Текот на ММП е многу хроничен и често неповолен [6].

Дуринг херпетиформен дерматитис (ДХД) е кожна манифестација на целијачна болест. Оваа хронична болест на тенкото црево е обично лесна или асимптоматска. Се јавува во еден до пет случаи на 1 милион [7]. Врвот на инциденцата во Европа е на возраст од 25 до 55 години. Дебелите, херпетиформни распоредени везикули се појавуваат над областите на кожата кои се изложени на притисок или напнатост, како што се лактите, колената или задникот (сакроглутеална). Честопати, везикулите недостасуваат, наместо тоа има зафатени ерозии, папули или ископувања предизвикани од силно чешање (слика 5) [12]. DHD често се поврзува со други автоимуни болести (на пример, автоимун тироидитис, дијабетес мелитус, пернициозна анемија) [7].

Дијагноза

Рутинска лабораторија е корисна дури и ако се сомневате дека постои БАИД. Промените во крвната слика, како што е еозинофилијата, може да укажуваат на БП. Знаци на дигестивна слабост (малапсорпција), на пр. B. макроцитна или недостаток на железо анемија и недостаток на витамин Д се типични за DHD. Лекарот треба да праша за внесувањето на потенцијално активирачки лекови (Табела 2) [6, 11]. Конечната дијагноза ја поставува дерматологот. Покрај анамнезата и физичкиот преглед, тој се базира на проценка на примероци на кожа, т.е. на дерматохистологија (директна имунофлуоресценција, кратко: IF) и автоимуна серологија (индиректна IF, BP180 и BP230 ELISA) [13, 9, 14, 5].

Диференцијална дијагноза

За диференцијална дијагноза, пред сè, треба да се исклучат алергиски реакции на кожата со меури (булозни ерупции на лекови како што се еритема мултиформе, синдром на Стивенс-Johnонсон, токсична епидермална некролиза). Само неодамна пропишаните лекови (период: една до осум недели) особено укажуваат на акутна реакција на лекот.

Инфекциите предизвикани од стафилококи, исто така, можат да бидат придружени со плускавци [15]. Акутни плускавци, претежно видливи на спротивните површини на кожата, и - кај помладите пациенти - жолтеникаво обвиткани ерозии укажуваат на булозна импетиго контагиоза. Помалите везикули се типични за вирусни инфекции наместо плускавци. На пример, кај херпес зостер, типични се групирани везикули кои се ограничени на дерматомите.

Доколку се појават ерозии на мукозата без понатамошно зафаќање на кожата, треба да се исклучат афти, кандидијаза, ерозивен лишај или лошо прилагодени протези. Замрзнување или изгореници на кожата исто така може да предизвикаат плускавци. Треба да се земат предвид и самонаметнатите повреди на кожата (артефакти), механичките плускавци или реакциите на каснувања од инсекти [12]. Единствени плускавци на кора може да се појават во врска со дијабетес мелитус (булоза дијабетикур) или да укажуваат на несоодветна диуретична терапија (пликови на напнатост). Кај постари пациенти за кои постои сомневање дека имаат егзема, пруриго или шуга, на пример, лекарот мора да исклучи не-булозен БП [7]. Тој исто така мора да забележи дека детската кожа реагира особено со плускавци во различни дерматози [12].

терапија

Со исклучок на DHD, терапија по избор е системска имуносупресија. Во случај на лесна БП, се препорачува локална монотерапија со клобетазол пропионат како исклучок [13]. На овој начин, може да се избегнат системски несакани ефекти. Недостаток, сепак, е дополнителен напор потребен за нега. А.
Долготрајната употреба може да доведе и до сериозна атрофија на кожата [6].

Чешање, егзематиматизам или було-ерозивна дерматоза од 70-годишна возраст => V. a. БП.
Слична дерматоза кај помлади пациенти и над големите зглобови => V. a. DHD.
Болна, орална ерозија со или без плускавци на кожата на возраст од 40 до 60 години => V. a. Пемфигус вулгарис или ММП.

Искусен дерматолог треба да иницира и да ја намали можноста за системска имуносупресија и терапија со промени. За БП или пемфигус, системската терапија се состои од преднизолон или метилпреднизолон [4, 8, 9]. При високи дози, глукокортикоидот треба да се комбинира со друг имуносупресив кој штеди на стероиди, со цел да се ограничат несаканите ефекти [4, 8, 9]. Дозата на глукокортикоиди треба постепено да се намалува (со употреба на „логаритамско намалување“) [4, 8, 9]. Дапсон е терапија по избор за DHD, надополнета со диета без глутен [8].

Имуносупресиви кои штедат стероиди

Метотрексат: На почетокот, лабораториска проверка е неопходна секој месец, подоцна се доволни два до три месечни тестови. Во случај на потешки коморбидитети, овие исто така треба да се прават почесто. ПЕПЕЛИНА: Дневно (наместо неделно) внесување на метотрексат може да има смртоносни последици. Пазете се од деменција!
Азатиоприн: Поради многу честата токсичност на црниот дроб во староста, се препорачуваат двонеделни прегледи во првите два месеци (после тоа на секои два до три месеци).
Микофенолат: Дозата мора значително да се намали или зголеми за Азијците и Африканците. Правило на палецот: еден грам за Азијците, два грама за Кавказците, три грама за Африканците (дневно).
Дапсон: Задолжителни последици од терапијата се хемолиза и формирање на хетемоглобин, што - поради други фактори - може да доведе до исхемични компликации. Лабораториските контроли треба да бидат неделни во првите три месеци, а потоа на секои два до три месеци подоцна.

Системски лекови и интеракции

Сериозни компликации можат да предизвикаат лекови кои ја инхибираат елиминацијата на имуносупресивните лекови. Најчеста грешка може да биде истовремена администрација на метотрексат со инхибитори на протонска пумпа. Ова ја зголемува миелотоксичноста, хепатотоксичноста и нефротоксичноста на метотрексат. Ова може да се избегне со употреба на H2 антихистаминици (на пример, ранитидин 300 mg/d) наместо инхибитори на протонска пумпа. Друга потенцијално опасна по живот комбинација е азатиоприн со деривати на алопуринол или аминосалицилна киселина како што се месалазин или сулфасалазин. Лекарот исто така треба да избегнува истовремена администрација на азатиоприн и АКЕ-инхибитори поради нивната зголемена миелотоксичност. Истото важи и за комбинациите на микофенолат и ацикловир, како и на метотрексат и НСАИЛ за подолг временски период - во спротивно постои ризик од сериозно потиснување на коскената срцевина, апластична анемија и токсичност на гастроинтестиналниот тракт. [6].

Геријатриски аспекти

Кај постари пациенти, најголемите проблеми се истовремени болести како што се нарушена функција на црниот дроб и бубрезите. Со деменција, внесувањето на лекови и усогласеноста се тешки. Ограничената грижа за себе фаворизира суперинфекции. Постарите луѓе се исто така често неподвижни и имаат намалено чувство на жед. Во случај на ерозија, трансепидермалната загуба на вода е поголема, што може да доведе до значителна дехидрираност [6]. Адекватно олеснување на болката, администрација на вода и електролити и профилакса на инфекции се важни тука. Одредени предизвикувачи, како што се сомнителни лекови [13], УВ зрачење и неоплазми, треба да се отстранат ако е можно. Како дел од профилакса на инфекција, лекарот треба да го провери статусот на вакцинација и да ги надомести сите исчезнати вакцини [10]. Се препорачуваат скрининг прегледи (рендгенски преглед на градите, сонографија на горниот дел на стомакот, хемокулт, ПСА во серумот) во насока на неоплазија или хронични инфекции како што е туберкулоза. За време на системскиот третман, лабораториските параметри и вредностите на крвниот притисок мора редовно да се проверуваат. Поради ризик од остеопороза за време на терапија со стероиди, се препорачува профилактичка замена на витамин Д и калциум [17].

Во случај на меурчиња или ерозија од непознато потекло, потребна е навремена дерматолошка консултација.
БП може да се исклучи кај сите хронични јадеж, воспалителни дерматози во староста.
За повеќето добро третирани BAID, прогнозата е поволна.

Конфликт на интереси: Авторот не прогласи ниту еден.

Објавено во: Општ лекар, 2017 година; 39 (18) страници 50-54