Повторувачки полихондритис

Етиологијата на оваа состојба е непозната, сепак нејзината патогенеза е автоимуна. Доказите за автоимуна етиологија вклучуваат инфилтрација на Т-лимфоцити, присуство на комплекси на антиген-антитела во погодената 'рскавица, хуморален и клеточен одговор на колаген тип II и други колагенски антигени и набудување дека имуносупресивните режими ја запираат болеста.

5-годишната стапка на преживување поврзана со рекурентен полихондритис е 66-74%, а 55-годишното преживување е 55%. Најчеста причина за смрт поврзана со рекурентен полихондритис е инфекција секундарна на терапија со кортикостероиди или респираторно оштетување, системски васкулитис и неоплазми. Компликации од полихондритис како што е деформација на носот, системски васкулитис, ларинготрахеална стриктура, артритис и анемија кај пациенти под 50-годишна возраст имаат негативна прогноза. Оштетувањето на бубрезите има негативна прогноза за сите возрасти.

Компликации на рекурентен полихондритис вклучуваат вртоглавица, тинитус, деформација на зглобот, рапав глас, епиглотитис, склеритис, конјунктивитис, иритација, потреба за трајна трахеотомија, тешки белодробни инфекции, слепило, респираторна слабост, аортна регургитација, митрална регургитација, дисекција на аорт и гломерулонефритис.

Патогенеза на рекурентен полихондритис

Смешен одговор:
Специфичноста на автоимуната лезија на 'рскавицата ги натера истражувачите да претпостават дека специфичните автоантитела на' рскавицата се клучни за патогенезата на рекурентниот полихондритис. Различни студии покажуваат присуство на автоантитела против колаген II, IX, XI кај 70% од пациентите. Откриено е дека автоантителата за колаген тип II се присутни за време на акутната фаза на полихондритис и нивното ниво е во корелација со сериозноста на епизодата. Третманот со преднизон го намалува титарот на антителата.

Мобилен одговор:
Иако воспалителните инфилтрати со лимфоцити и неутрофили се карактеристичен елемент за полихондритис, улогата на клеточниот имунолошки одговор во оваа состојба е исто така докажана. Поврзаноста на полихондритисот со HLA-DR4 исто така сугерира автоимуна патогенеза. Студиите ја покажуваат улогата на генетските фактори во развојот на повторувачки полихондритис.

Други автоимуни болести:
Хипотезата за автоимуна етиологија за рекурентен полихондритис е исто така поддржана од високата преваленца на други автоимуни болести кај пациенти со полихондритис. Болести поврзани со рекурентен автоимун полихондритис вклучуваат: системски васкулитис, системски еритематозус, болест на тироидната жлезда, ревматоиден артритис, Сјогренов синдром, улцеративен колитис, Кронова болест, артеритис на Такајасу, спондилоартропатија, дијабетес, синдром на Рејно, системска склероза, системска склероза псоријаза, примарна билијарна цироза.

Знаци и симптоми кај рекурентен полихондритис

Погодените системи и симптоми пријавени кај пациенти со рекурентен полихондритис вклучуваат:

Дијагностичките критериуми за рекурентен полихондритис вклучуваат:

- билатерален атријален хондритис
- невроза, воспалителен серонегативен полиартритис
- назален хондрит
- воспаление на очите
- хондритис на респираторниот тракт
- аудио-стибуларни лезии.

Атријален хондритис:
95% од пациентите ја развиваат оваа манифестација. Еднострана или билатерална болка во увото, оток, црвенило се развива ненадејно, но се избегнува лобусот на увото. Болка и црвенило тие се повторуваат за 2-4 недели, но може да се повторат. 'Рскавицата на увото омекнува и се распаѓа напред. Надворешниот слушен канал се распаѓа по неколку епизоди. Може да расте аурикуларна нодуларност и калцификација.

Воспалителен серонегативен воспалителен артритис:
Се развива кај 85% од пациентите. Ненадејниот почеток на воспален зглоб може да имитира кристална артропатија. Најчест е артритисот симетрични, олигоартикуларни или полиартикуларни, не-деформирачки и неерозивни. Зафатени се глуждовите, лактот, интерфалангеалните, метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните зглобови. Тие можат да бидат вклучени костохондрални, стерноклавикуларни и стерноманубриумски зглобови. Истури може да го придружува артритисот.

Назален хондритис:
Се јавува кај 48-72% од пациентите. Е акутно и болно и придружено со чувство на назална исполнетост. Може да биде присутна епистакса. Во долготрајна болест, се развива деформација на носот.

Воспаление на очите:
Колаген тип II, IX, XI е опишан во рожницата и склерата. Автоантителата кон овие типови колаген се одговорни за директно уништување. 50% од пациентите развиваат последици во очите поврзани со периодично воспаление на увеалниот тракт, конјунктивитис, склеритис и еписклеритис. Едем на очните капаци, иритација и ретинопатија се опишани во 9% од пациентите и 5% имаат парализа на очните мускули или оптички невритис. Периферен улцеративен кератитис се среќава кај 4% од пациентите и е поврзана со перфорација. Папиломедема, дефекти на визуелното поле, птоза, повлекување, проптоза и катаракта се чести.

Централен нервен систем:
Манифестации на мозок се ретки. Тие се предизвикани од васкулитис. Пациентите може да се претстават губење на меморијата, халуцинации, мускулна слабост, парестезии.

Компликации на рекурентен полихондритис вклучуваат вртоглавица, тинитус, зглобна деформација, рапав глас, епиглотитис, склеритис, конјунктивитис, иритација, потреба од трајна трахеотомија, тешки белодробни инфекции, слепило, респираторна слабост, аортна регургитација, митрална регургитација, дисекција на аорт и гломерулонефритис.

Еволуција на рекурентен полихондритис:

Најчеста причина за смрт поврзана со рекурентен полихондритис вклучува инфекција секундарна на терапија со кортикостероиди или респираторно оштетување, системски васкулитис и неоплазми. Компликациите од полихондритис, како што се назална деформација, системски васкулитис, ларинготрахеална стриктура, артритис и анемија кај пациенти под 50 години, имаат негативна прогноза. Оштетувањето на бубрезите има негативна прогноза за сите возрасти.

Дијагноза и третман

Лабораториски студии:
- анемија ако е присутна норохромна и нормоцитна, асоцирана со негативна прогноза
- лесна леукоцитоза
- ESR, високо протеински Ц.
- проценка на антинуклеарни, антифосфолипидни автоантитела, ревматоиден фактор
- евалуација на креатинин, црнодробни трансаминази, алкална серумска фосфатаза, криоглобулини
- култури на спутум, биопсии на 'рскавици, крвни култури.