Практика на коагулација Фрајбург - д-р
Во она што е познато како примарна хемостаза (формирање на првиот хемостатски приклучок од крвни тромбоцити), тромбоцитите и васкуларниот wallид комуницираат. Факторот Фон Вилебранд ја поедностави функцијата на сидро. Нарушувањата во овој систем се секогаш изразени на сличен начин во прилог на периоперативно крварење, особено поради крварење во областа на мукозната мембрана и тешка менструација. Мажите и жените се погодени подеднакво често, но полесно се дијагностицира кај жени ако хиперменорејата (обилно менструално крварење) е полесно да се наведе дијагнозата.
фон Вилебранд синдром тип 1
Фон Вилебранд синдром тип 1 е најчест. Степенот на сериозност обично останува благ. Вон Вилебранд факторот (VWF) е формиран структурно нормален и со нормална функција, но во однос на квантитетот. Факторот на Винбранд е намален (VWF-Ag), а исто така се намалува и активноста на факторот Вилебранд (активност на VWF, поранешен кофактор на ристоцетин). Времето на ин витро крварење (PFA анализа) е патолошки продолжено. Агрегацијата на тромбоцити со посредство на ристоцетин е патолошки намалена.
Терапијата е претежно успешна преку локална хемостаза, антифибринолитичка терапија со трансексаминска киселина (Циклокапрон) како основни мерки и, доколку е потребно, со зголемување на VWF преку синтетички DDAVP. Лекот Minirin ® е достапен за интравенска администрација како инфузија и Octostim ® за администрација како назален спреј во одбрани случаи. Како резултат, сопствениот VWF на организмот привремено се ослободува повеќе, што го нормализира згрутчувањето на крвта.
Најелегантен третман на многу честа хиперменореја е да изберете соодветна хормонална контрацепција (пилула) или спирала обложена со хормони (спирала, на пр. Мирена ® или ayејдес ®). Се разбира, ова се прави на интердисциплинарен начин во соработка со гинекологот што лекува.
фон Вилебранд синдром тип 2
Во различните форми на тип 2, факторот фон Вилебранд се формира со разни структурни дефицити кои ја нарушуваат неговата функција во примарната хемостаза.
Третманот со минирин во многу случаи е незадоволителен; покрај основните мерки, неопходна е и интравенска администрација на концентрати на факторот на коагулација. Досега, ова беше можно само со концентрати на фактори добиени од донаторска плазма (Haemate®, Wilate®, итн.), Но генетски конструиран рекомбинантен концентрат на фактор Вилебранд (Вонвендиќ) сега е достапен за прв пат.
Разграничување на тип 2 од тип 1 и диференцијација на другите подвидови од тип 2 се врши со т.н. мултимерна анализа.
фон Вилебранд синдром тип 3
Во најретката форма, практично нема фактор на Фон Вилебранд. Ова резултира со сериозна тенденција за крварење слична на онаа во тешката хемофилија. Често е неопходна долгорочна профилакса со факторот на коагулација што недостасува.
Дисфункција на тромбоцити
Нарушувањата на тромбоцитите, заедно со фон Вилебрандовиот синдром, се меѓу најчестите нарушувања на коагулацијата на крвта. Дијагнозата се заснова на симптомите, продолжено време на ин витро крварење и ограничена агрегација на тромбоцити (агрегација на тромбоцити). Ова не се едноставни лабораториски тестови, но постојат различни можности за мешање. Со земање на крвта што е можно понежно и извршување на анализите директно во пракса без никакви патишта за транспорт, можеме да ги сведеме на минимум најважните таканаречени пред-аналитички грешки. Како и да е, сигурна дијагноза е можна само ако наодите се репродуцираат.
Гланзмановата тромбостенија, синдромот Бернард Сулиер и неколку други генетски болести се истакнати претставници на дисфункција на тромбоцитите и практично моделираат болести за нарушувања на одредени рецептори или функционални механизми на крвните тромбоцити. Но, тие се исклучително ретки.
Многу, многу почести се другите неспецифични ограничувања на функцијата на тромбоцитите или болеста на базенот за складирање, во повеќето случаи доделувањето на јасно идентификувано функционално нарушување не успева, но дијагнозата произлегува од симптомите и репродуцирачките, умерено ограничени тестови на функцијата на тромбоцитите. Диференцијација од благ синдром фон Вилебранд не е секогаш можна, бидејќи има преклопувања не само во физиолошката функција и следствено на симптомите, туку и во лабораториските откритија. Сепак, во пракса, ова е од ограничена важност, бидејќи терапијата на крајот добро ги третира и диференцијалните дијагнози.
Дисфункција на тромбоцити предизвикана од лекови
Функцијата на тромбоцити е многу чувствителна не само на нарушувања во лабораторијата, туку и на нарушувања во телото. Ослободувачите на болка од типот на НСАИЛ можат да влијаат на агрегацијата на тромбоцити.
Антибиотиците исто така можат да ја оштетат функцијата на тромбоцитите, што е тешко да се разликува од функционални нарушувања поврзани со инфекцијата.
Тромбоцитната дисфункција е позната и кај психотропните лекови. Сепак, ова не мора секогаш да е од клиничка важност.
Ова се само неколку примери. Додатоците на храна со растителни екстракти во високи дози се исто така можни нарушувачки фактори во агрегацијата на тромбоцити.
Дисфункција на тромбоцити кај заболувања на црниот дроб и бубрезите
Тромбоцитите се чувствителни и на недостаток на детоксикација во организмот. Таканаречената уремична тромбопатија често се наоѓа кај пациенти со значително нарушена функција на бубрезите. Болеста на црниот дроб исто така може да влијае на функцијата на тромбоцитите. Ова обично се преклопува со тромбопенија (намален број на тромбоцити).