Профил на антифосфолипиден синдром - Синево
Антифосфолипиден синдром (ПХЦ) првпат опишан од Хјуз во 1983 година, тоа е автоимуна состојба која се карактеризира со присуство на антифосфолипидни антитела, артериска и/или венска тромбоза и повторено губење на бременоста. Може да се развие со исти клинички и параклинички манифестации како единечна болест (примарен синдром) или поврзана со други автоимуни заболувања (секундарен антифосфолипиден синдром). Најчеста асоцијација е со системски еритематозен лупус, имајќи предвид дека половина од пациентите со оваа болест имаат позитивни антифосфолипидни антитела во високи титри. Всушност, нивното присуство неодамна беше воведено меѓу дијагностичките критериуми за лупус во однос на имунолошките промени.
Антифосфолипидни антитела може да се појави и кај други автоимуни заболувања, заразни болести (на пр. сифилис, ХИВ инфекција), администрација после дрога или случајно кај 5% од здравата популација, поради што антифосфолипидните антитела се сметаат од клиничко значење само во присуство на антифосфолипиден синдром.
Антифосфолипидните антитела вклучуваат: антикоагулантен лупус (ЛА), антикардиолипидни антитела и антикардиолипидни антитела кои препознаваат специфични „целни“ молекули (бета 2 гликопротеин I, протромбин, протеин Ц, С, анексин V). Точниот механизам со кој овие антитела предизвикуваат тромбоза е непознат; предложени се неколку хипотези - активирање на тромбоцити, активирање на ендотелијалните клетки и интеракција со бета 2 гликопротеин I (серумски протеин, кој ги врзува анјонските фосфолипиди со површината на ендотелните клетки и има антикоагулантно дејство).
Клинички манифестации на синдромот вклучуваат: рекурентна венска и артериска тромбоза и обично со иста локација, акушерска патологија (вклучена во клиничките дијагностички критериуми), невролошки манифестации (многу честа и екстремно разновидна, на пр. мозочен удар, минливи исхемични напади, исхемични оптички невропатии, загуба слух, деменција, акутна исхемична енцефалопатија), срцеви манифестации (на пр. корорнарна срцева болест, митрална и аортна валвулопатии, интракавитарна тромбоза), кожни (на пр. livedo reticularis, тромбоцитопенска пурпура, кожна некроза, бубрежна гангрена, хеморагија) тромботска микроангиопатија, со симптоми слични на хемолитичко-уремичен синдром, но исто така и со инфаркт на бубрежна артерија или тромбоза), хематолошки (на пр. умерена тромбоцитопенија, автоимуна хемолитичка анемија со позитивен тест Коумбс).
Пациенти со антифосфолипиден синдром ретко преминуваат во катастрофална форма на синдромот кој се карактеризира со повеќе инфаркти на органи, што предизвикува откажување на повеќе органи за неколку дена и зголемена смртност.
дијагноза антифосфолипиден синдром според ревидираниот критериум на класификација (Единаесетти меѓународен конгрес за aPL, Сиднеј, Австралија, 2004 година) и објавен по меѓународен консензус во 2006 година, се заснова на присуство на барем еден клинички критериум и еден лабораториски критериум, како во случајот со оригинални критериуми за класификација на Сапоро 1998 година.
Ревидирани клинички критериуми тие останаа во голема мера непроменети, имено: една/повеќе тромбоза во кој било орган; една/повеќе смртни случаи на морфолошки нормален фетус, по 10 недели од бременоста; едно/повеќе предвремено породување на нормален морфолошки фетус пред 34-та недела од бременоста; три/повеќе последователни абортуси пред 10-та недела од бременоста. Покрај тоа, привремената церебрална исхемија и мозочен удар беа вклучени како форми на васкуларна тромбоза и исто така беше препорачано соживотот на наследни или стекнати тромботични фактори на ризик кај пациенти со ПХЦ (традиционални кардиоваскуларни ризични фактори) да бидат особено важни., наследна тромбофилија, употреба на орални контрацептиви, хирургија, неоплазми, нефротски синдром).
Лабораториски критериуми се суштински прегледани и вклучуваат: IgG и/или IgM антикардиолипински антитела во титри ≥ 40U на ≥ 2 анализи извршени најмалку 12 недели и лупус антикоагулант присутен на ≥ 2 анализи извршени со оддалеченост од најмалку 12 недели. АЛ се открива со употреба на тестови за коагулација (aPTT, KCT, dRWT) на кои се додаваат „студии за мешање“ - додавање на нормална плазма (за да се разликува од дефицит на фактори) или додавање на вишок фосфолипиди (за да се потврди присуството на АЛ). Покрај тоа, меѓународната консензус група вклучуваше анти-бета 2 гликопротеин I IgG/IgM антитела во ревидираните лабораториски критериуми. 1,2,3
Медицински тестови достапни во лабораториите во Синево: