Саркомата на Јуинг е универзитет за ретки болести
Клиничка дефиниција:
Сауркот на Јуинг е мал, кружен коска малиген тумор со силен метастатски потенцијал.
Се јавува на возраст помеѓу 5 и 30 години, со врвна инциденца помеѓу 12 и 18 години. Туморот се наоѓа исклучително кај популацијата на црнците.
Клинички аспекти
Клиничките симптоми се некарактеристични. Понекогаш може да се појави оток на меките делови со или без локално воспаление. Најчестиот симптом е болка. Другите симптоми зависат од најблиските органи до туморот:
- Моторни недостатоци, нарушувања на сфинктерот предизвикани од компресија на нервите или механички нарушувања кај карличните тумори;
- Респираторни нарушувања или плеврални колекции кај костелни тумори;
- Нарушувања на медуларната компресија на коренот кај 'рбетниот тумор.
Третман
Третманот започнува систематски со хемотерапија за да се намали големината на примарниот тумор и да се отстранат или спречат метастазите.
Хируршки третман се препорачува секогаш кога локацијата на туморот дозволува и се состои од сегментални ресекции и реконструкции со модулирани протези или коскени графтови.
Локална радиотерапија, или како додаток на хируршки третман или самостојно, за неоперативни тумори.
Како последно средство, се препорачуваат високи дози на хемотерапија и трансплантација на матични клетки за најтешките форми на саркомот на Јуинг.
Стапка на преживување
- Опстанок без опстанок на локализирани форми е приближно 70%
- За форми со метастази во белите дробови, стапката на преживување е околу 50%
- Формите со метастази во коските или коскената срцевина имаат најтешка прогноза.
Медицинска тревога
Раната дијагноза е итна медицинска помош, а можноста за лекување зависи првенствено од фаќање на почетната форма на болеста.