Што е болест на коските во стаклестото тело

Osteogenesis imperfecta (O.I.) е позната како болест на коскени стакла, бидејќи коските на погодените луѓе лесно се кршат "како стакло". Болеста на стаклените коски е ретка наследна болест што влијае на околу 6.000 луѓе во Германија. Osteogenesis imperfecta - на англиски јазик „нецелосно формирање на коски“ - има највпечатлива карактеристика на зголемената тенденција за фрактура на коските. Засегнатите деца затоа понекогаш страдаат од фрактури на коските пред да се родат.

Причина за скршени коски

Причината за оваа болест е генетска Дефект во метаболизмот на колаген. Колагенот е основниот градежен блок за сите видови ткива - им дава на коските поддршка и стабилност и истовремено го одржува сврзното ткиво еластично. Засегнатите луѓе не произведуваат доволно или само слаб квалитет на колаген.

Поради недостаток на колаген, коските немаат доволно поддршка. Резултатот е дека коските се деформираат и можат да се скршат со најмало оптоварување.

Тек на заболување на коските во стаклестото тело

Некои луѓе со стаклесто заболување на коските дури и не ја забележуваат својата болест во зрелоста, додека други страдаат толку многу скршени коски во раното детство што никогаш не можат да научат да одат. Честопати фрактурите на коските се намалуваат по пубертетот.

За време на заздравувањето на ваквите фрактури на коските, се формира невообичаено брза и невообичаено голема количина на коскени материјали, што може да доведе до деформации на местата на фрактури. Овие деформации можат сериозно да ја ограничат слободата на движење на пациентите со О.И.

Направете разлика помеѓу професионалците различни степени на сериозност:

Тип 1: Коските се кршат многу брзо, но повторно растат заедно нормално.
Тип 2: Првите фрактури се јавуваат во матката. Детето ретко достигнува возраст од две години.
Тип 3: Тешките деформации на 'рбетот значат дека пациентот често мора да седи во инвалидска количка.

Болест на стаклени коски: кои се симптомите?

Болеста ги погодува и сите други ткива кои во својата структура содржат сврзно ткиво. Болеста на стаклените коски може да се прошири на кожата, тетивите, мускулите, лигаментите и другите видови ткива - има слабо сврзно ткиво.

Слабото сврзно ткиво може да се препознае на пример со стрии или пајакови вени.

Покрај слабото сврзно ткиво, има и други Симптоми болест на коските во стаклестото тело, на пример:

Проблеми со белите дробови и дишењето
„модринки“ по светлосни удари
Деформација на екстремитетите, ребро кафез и череп
Сколиоза (искривување на 'рбетот)
конусна искривување на рожницата
Опуштеност на мускулите
Претерано проширување на зглобовите
Низок раст
Губење на слух

Дијагноза на остеогенеза несовршена

Дијагнозата на заболување на коските во стаклестото тело обично се спроведува од а Анализа на колаген на сврзното ткиво. Исто така на една Рентгенска слика Специјалист може да ги препознае „стаклените коски“ преку нивната речиси про transparentирна структура, што кај здравите луѓе изгледа значително побело и подебело.

Преку а пренатален ултразвук деформирани коски веќе можат да бидат видливи во матката.

Различни форми на терапија за заболување на коските во стаклестото тело

Бидејќи симптомите на заболување на коските во стаклестото тело се многу различни, не постои општо применлива препорака за третман. Наследната болест опстојува и е доживотна сè уште не се лекува. Сè уште нема причинско-ефективна терапија.

Сепак, постојат различни терапевтски пристапи што доведуваат до подобрување на состојбата на живеење преку стабилизирање на состојбата на болеста. Покрај спречувањето на нови фрактури, ова вклучува третман со лекови кои инаку се користат против остеопороза. Тие треба да ја зголемат густината на коските и со тоа да спречат нови повреди.

Активни состојки, кои се користат во третманот на остеогенеза импефефета се, на пример:

Бисфосфонати
Калцитонин
Калцифероли
флуор

Диета како дел од третманот

Урамнотежената исхрана може да го поддржи и третманот на заболување на коските во стаклестото тело.

Особено калциум и доволно протеини се неопходни за регенерација на коските. Калциумот особено се наоѓа во оревите од кеale, Ементалер и Бразил, на пример. Храната како туна и јајца е богата со протеини.

Покрај тоа, доволно внесување на Витамин Д. наведено, ова има во риби и печурки, на пример. Важната работа за формирање на коски Витамин Д3 сепак, тоа е генерирано само од сончевите зраци на кожата.

Обука на мускулите како додаток на терапијата

Во сите терапевтски мерки против заболување на коските во стаклестото тело е многу важно - колку што е можно - да се обучи телото да гради потпорни мускули. Сепак, не треба да се ризикуваат понатамошни фрактури.

Пливање, аквабоксирање, гимнастика и изометриски вежби, во кои мускулите се менуваат наизменично и се ослободуваат, се соодветни движења. Невообичаени движења првично треба да се вршат под надзор на физиотерапевт или искусен тренер.

Повеќе статии

Ажурирано: 28.02.2019 година - Автор: Ревидирано: Лена Кароу