Швајцарски медицински форум - Ретка причина за честа длабока венска тромбоза кај момчињата
ДОИ: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08301
Публикација: 20 ноември 2019 година
Форум за швајцарски Мед. 2019; 19 (4748): 786-788
Нима Хосеини-Ахаван а, дипло. Доктор; Д-р со Уте Вагнец б; Д-р медицински Кристоф Шрин а
Приклучоци тастатура_arrow_up тастатура_рола_долу
Болница Булах: Одделение за итни случаи, Клиника за хирургија, б Институт за радиологија
позадина
Агенезата на инфериорната шуплива вена (VCI) е многу ретка вродена аномалија со проценета распространетост од 0.0005-1% кај општата популација, што е претставено со клинички честа болест, длабока венска тромбоза [1-2]. Покрај интраутерината тромбоза, примарна причина е ембрионалната дисгенеза [3]. Карактеристиките на болеста се многу хомогени и вклучуваат проксимална локализација на длабока венска тромбоза, често после физичка активност, главно кај млади возрасни лица пред четвртата деценија од животот.
Дијагнозата на агенезата на VCI може да се потврди со компјутеризирана томографија (КТ) или со магнетна резонанца (МРТ). Откривањето на колатералната циркулација може да се изврши и со помош на ангиографија.
Како дел од нашиот интересен случај, би сакале да привлечеме внимание на оваа ретка диференцијална дијагноза кај млади пациенти. Поради својот вообичаен водечки симптом, тој е од клиничка важност за оваа група на пациенти.
Извештај за случајот
анамнези
28-годишен пациент се претставил на пракса за итни случаи во март 2017 година со болка во ниско-лумбалниот и сакралниот дел на грбот на десната и десната препоните за еден ден. Тоа е првата епизода на таква болка. Анамнезата не покажува ниту зголемено физичко оптоварување ниту траума, ниту треска, губење на тежината или ноќно потење. Пациентот негира болка во градите и диспнеа со нормална толеранција и мобилност при вежбање. Инаку е здрава, никогаш не била оперирана и никогаш не била хоспитализирана. Единствениот лек е хормонална контрацепција со NuvaRing®.
Семејната историја е нормална за карцином, нарушувања на коагулацијата, абортуси, автоимуни заболувања или кардиоваскуларни заболувања. Физичкиот преглед покажува гранична хипотензија од 100/50 mmHg, десно и 105/50 mmHg лево со нормален пулс од 70/min, субфебрилна температура од 37,5 ° C, нормална кислородна сатурација SO2 99% во собниот воздух и еупнеа (AF 16/min) . Звуците на срцето и звуците на дишењето се нормални. Стомакот е мек и индолентен, нема опиплива ингвинална хернија, нема тропање на 'рбетот и мала болка под илео-сакралниот зглоб. Нормална сила и чувствителност на долните и горните екстремитети (М5) и симетричните мускулни рефлекси. Артериите на пулсот на стапалото (A) dorsalis pedis и задниот дел на артеријата tibialis беа симетрично добро опипливи.
Визуелно, постои разлика во обемот на нозете, што може да се објективизира при мерењето со разлика од 3 см во горниот и долниот дел на нозете.
Наоди
лабораторија
Во лабораторискиот преглед, хематограмот покажува дискретна неутрофилија (82%) и зголемен Ц-реактивен протеин (ЦРП) од 60 mg/l. Креатинин и електролити се нормални. Статусот на коагулација покажува значително зголемен Д-димер од> 10,000 ng/ml, како и зголемено активирано парцијално тромбопластинско време (aPTT) од 70 секунди со нормален INR (1,0).
Дуплекс
Ако постои значителна разлика во обемот на двете нозе и позитивен Д-димер, се спроведува ултразвучен преглед за да се исклучи длабока венска тромбоза. Дуплексната сонографија не може да открие проток или во билатералната вена или или во долната шуплива вена. Затоа, се спроведува ангио-КТ за да се заврши дијагнозата. Терапевтската хепаринизација започнува во овој момент.
Компјутерска томографија
Компјутеризирана томографија покажува агнезија на инфериорната шуплива шуплива шуплина со обемни заобиколувачки кола преку лумбалните садови (Слика 1). Тромбозата на илијачните садови не може да се процени со сигурност поради недостаток на контраст.
цел екран Илустрација 1: Компјутеризирана томографија со контрастно средство; А.) Опис на проширената азигозна вена на десната и хемиазигозната вена лево на ниво на црн дроб (сини стрели); Б.) Означување на проширените асцендентни лумбални вени.
Инвазивна венографија
Ова ја потврдува агенезата на долната шуплива вена и исто така тромбозата на заедничките илијачни вени (слика 2).
цел екран Слика 2: Флебографија на десната карлична оска која покажува проширена десна асцендентна лумбална вена; А.): Vena iliaca commonis dextra, Б.) Vena lumbalis ascendens dextra, Ц.) Лева заедничка илијачна вена.
терапија
Со оглед на достапните наоди, ние започнуваме терапевтска антикоагулација со хепарин со висока молекуларна тежина. Бидејќи терапијата беше неуспешна со прогресија на болката и покачување на температурата на 38,1 ° C, беше извршена инвазивна венографија со лиза и тромбектомија во Кантоспитал Винтертур четири дена по дијагнозата.
Таму, интервентната венографија ја потврдува агенезата на VCI со обемни колатерали (слика 2) и целосна тромбоза на обете илијачни вени. Затоа, се прави механичка тромбектомија, а потоа фракционална локална интравенска лиза со вкупно 400.000 U урокиназа преку два катетри за лиза во заедничките илијачни вени од двете страни.
Последователната флебографија покажува целосна регресија на сите тромби со јасно забрзување на протокот на илијачните и илеолумбарни вени, како знак на реканализација.
курс
На ден по лизата и тромбектомијата, пациентот е отпуштен на амбулантска нега под терапевтска антикоагулација со 30 mg ривароксабан за три недели, проследено со стандардно намалување на 20 mg/d.
Првите неинвазивни ангиолошки последователни прегледи три недели подоцна, како и по 3, 6 и 12 месеци, покажуваат целосно отворен карличен венски систем без докази за уништување на венски залисток од двете страни.
Терапевтската антикоагулација со 20 mg ривароксабан се спроведува една година, а потоа се сведува на профилактичка доза. Профилакса заснована на лекови на тромбоза е планирана доживотно [3].
дискусија
Интересно, малиот број објавени случаи е дијагностициран како резултат на длабока венска тромбоза. Ова резултира во нерелевантна преваленца од 5% кај пациенти на возраст под триесет години, што е затоа од јасно епидемиолошко значење [1-3, 5]. Доколку недостасуваат класични фактори на ризик, како што се пушење и употреба на контрацептивни средства, а има и негативна историја на медицината во однос на претходните операции, ова може да обезбеди првична индикација за правилна дијагноза.
Дијагнозата со помош на класичен ултразвук може да биде лажно негативна, бидејќи агенезата на ИВЦ не може да се открие со компресија во режим Б. Компјутеризирана томографија е златен стандард за потврдување на дијагнозата [5] (Таб. 1).
| Табела 1: Критериуми за сликање за дијагностицирање на агенеза на долната шуплива вена; Специфична споредба на компјутерска томографија наспроти ангиографија. | |||
| Дијагностички критериум | Компјутерска томографија | Венографија | |
| Отсуство на лумен на VCI | x | x | |
| Поврзување со системот Azygos | x | ||
| Венска колатерализација: | |||
| - Паравертебрален | x | x | |
| - Асцедентни лумбални вени | x | x | |
| - Азигос-хемиазигос систем | x | x | |
| - ретроперитонеална | - | - | |
| - Абдоминален wallид | - | - | |
| - Портален систем | x | x | |
| - Хемороиден венски плексус | - | - | |
Третманот на пациентот е комплициран во споредба со конвенционалната длабока венска тромбоза. Треба да се земат предвид континуирано внесување на антагонисти на витамин К или нови препарати, земајќи ги предвид факторите на ризик [4]. И покрај примарно конзервативната терапија, треба да се разгледа потребата од интервенција во форма на тромбектомија или локална лиза доколку симптомите продолжат [5].
Најважната работа за вежбање
• Точна идентификација на групата на пациенти и исклучување на класичните фактори на ризик за длабока венска тромбоза се неопходни за правилна дијагноза.
• Историја: нема претходни операции, нема имобилизација или други фактори на ризик.
• Размислете за терапија: нема целосен прекин на антикоагулацијата по шест месеци, компресивни чорапи.
Изјава за обелоденување
Авторите не објавија никакви финансиски или лични врски во врска со овој пост.
Адреса за преписка
Нима Хосеини-Ахаван,
диплома доктор
Болница Булах
Spitalstrasse 24
CH-8180 Булах
нима.хосеини [на] spitalbuelach.ch
литература
1 Lambert M, Marboeuf P, Midulla M, Trillot N, Beregi JP, Mounier-Vehier C et al. Агенеза на инфериорна кана и длабока венска тромбоза: 10 пациенти и преглед на литературата. Vasc Med. 2010; 15 (6): 451.
2 Obernosterer A, Aschauer M, Schnedl W, Lipp RW. Аномалии на долната шуплива вена кај пациенти со илијачна венска тромбоза. Ен Интер Интер. 2002; 136 (1): 37.
3 Хамуд С, Нитеки С, Енгел А, Голдшер Д, Хајек Т. Хипоплазија на долната шуплива вена со азиготно продолжение, презентирано како повторувачка тромбоза на длабоките вени на ногата. Во J Med Sci. 2000; 319 (6): 414-6.
4 Weitz JI, Lensing AWA, Prins MH, Bauersachs R, Beyer-Westendorf J, Bounameaux H et al; ИНСТЕЈН ИЗБОР Истражители. Ривароксабан или аспирин за проширен третман на венски тромбоемболизам. N Engl J Med. 2017; 376 (13): 1211-22. -
5 Ruggeri M, Tosetto A, Castaman G, Rodeghiero F. Конгенитално отсуство на долната шуплива вена: редок фактор на ризик за идиопатска длабока венска тромбоза. Лансет. 2001; 357 (9254): 441.
Објавено под лиценца за авторски права
"Наведи извор - некомерцијално - без деривати 4.0".
Нема комерцијална повторна употреба без дозвола.
Погледнете: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/