Симптоми на српеста болест
Крвните садови се наоѓаат насекаде во телото, па затоа секој орган може да биде зафатен од српеста анемија. Постојат некои проблеми кои се јавуваат само кај деца и само кај возрасни. На оваа страница ќе ги најдете најважните и најчестите манифестации на болеста кај деца и возрасни.
Хронична хемолитичка анемија
Сите пациенти со српести клетки имаат анемија (= анемија) затоа што нивните црвени крвни клетки живеат само 10-12 дена (= хемолиза), а не, како кај здрави луѓе, 120 дена. Hb кај пациенти со српести клетки е помеѓу 6-9 g/l, ретикулоцитите, кои покажуваат колку нови црвени крвни клетки се формираат, се високи (10-20%). Оваа анемија е добро толерирана бидејќи телото е навикнато и HbS ослободува кислород во ткивата полесно отколку здравиот HbA.
Постојаната (= хронична) анемија значи дека пациентите со српести клетки можат и можат да спортуваат, но тие не се толку продуктивни како другите деца. Родителите на српести клетки мораат да им кажат на наставниците по спорт дека не е мрзеливост кога нивното дете одеднаш ќе застане на час по спорт затоа што ги достигнало границите на своите можности, туку е предизвикано од анемијата. Нема потреба од трансфузија на српеста клетка кој нема друг проблем само затоа што нивото на Hb е пониско отколку кај здравите луѓе. Трансфузијата е неопходна кога Hb паѓа на нивоа што го загрозуваат животот.
Болка
Кризи со болка се јавуваат во внатрешноста на коските, во таканаречената коскена срцевина, каде се одвива формирање на крв. Кога крвниот сад што треба да обезбеди кислород за ткивото е блокиран од српести клетки, кислородот повеќе не достигнува до оваа област во коскената срцевина: тој се распаѓа и умира. Течност се акумулира околу мртвата коскена срцевина, што зафаќа многу простор и ја истегнува коската. Коските се опкружени со кожа (периостеум) која е многу чувствителна. Кога се протега и затегнува со течноста околу мртвото ткиво во коскената срцевина, болката е многу силна.
Кај деца под 3-годишна возраст, болката е често во рацете и нозете, кои потоа се отекуваат.
Постарите деца обично имаат болка во рацете и нозете, возрасните во грбот, карлицата, ребрата и градната коска. Кај возрасните, покрај кризата со болка што им е позната, може да се појави и хронична болка, за која мора да се побара причина што може да се лекува: некроза на колк или колк. Хумерус главата? Чир на желудник? Чиреви на потколеницата? Дополнителна ревматизам?
Во некои случаи, нема опиплива причина за хронична болка и мора да се вложат напори за ублажување на болката со лекови што се земаат на долг рок.
Инфекции
Пациентите со српести клетки имаат зголемен ризик за развој на тешки бактериски инфекции (особено пневмококи) за живот, иако се повеќе во првите 5 години од животот. Најсериозните и заканувачки инфекции, во кои бактериите (= гнојни патогени) многу брзо се размножуваат во крвта или во CSF (= течност околу мозокот и 'рбетниот мозок), предизвикуваат треска без знаци на настинка, како што се кашлица, течење на носот, засипнатост или дијареја. Силни главоболки со висока температура можат да бидат првиот знак на гноен менингитис (= менингитис).
Треската е многу важен знак за предупредување. Тоа значи: Предупредување - инфекција! Под никакви околности, треската не треба да се спушта кај српести клетки со треска, бидејќи тогаш важен симптом за проценка на пациентот повеќе не е присутен.
Секое дете под 5-годишна возраст кое има треска над 38,5 степени мора да биде хоспитализирано и третирано со антибиотици.
Деца над 5 години и возрасни со треска треба да бидат прегледани од лекар. Дали може да се грижи за таков српест ќелија дома или во болница, зависи од општата состојба и оддалеченоста на семејството.
Не само бактериите, туку и вирусите можат да ги разболат српестите клетки. Постои вирус, парвовирус Б19, кој предизвикува рубеола, осипна инфекција која е безопасна за инаку здрави деца. Луѓето чии црвени крвни клетки се распаѓаат многу брзо (хронична хемолиза) и затоа мораат да регенерираат голем број на црвени крвни клетки во коскената срцевина, каде што се одвива формирање на крв, се многу болни ако се заразени со парвовирус Б19: имаат висока температура, силна главоболка, дијареја, повраќање, но немаат осип. Најважно е да не се формираат повеќе црвени крвни клетки во коскената срцевина, бидејќи парвовирусот го попречува производството. Црвениот пигмент во крвта паѓа на многу ниско ниво и повеќе нема ретикулоцити. Оваа ситуација се нарекува „апластична епизода“. Трансфузијата е многу често неопходна за да се заменат важните носители на кислород во организмот. Обично сопственото производство на црвени крвни клетки започнува повторно по 5-10 дена. Парвовирус Б19 инфекција може да се има само еднаш во животот.
Запленување на слезината
Заплената на слезината е опасна по живот ситуација во која скоро целата крв што всушност треба да тече низ телото се задржува во слезината, која станува огромна, и повеќе не е достапна за циркулација. Состојба на шок се развива со многу висок пулс, низок крвен притисок и екстремна бледило.
Заплената на слезината може да се развие многу брзо и да доведе до смрт во рок од неколку часа. Децата со српеста клеточна болест HbSS можат да добијат секвестрација на слезината до 6-годишна возраст, пациенти со српести клетки со мешани форми HbSß-Thal и HbSC до зрелоста. Обично започнува со болка во стомакот, а потоа децата стануваат бледи, млитави и повеќе не сакаат да јадат. Понекогаш има треска.
Секое дете со српеста анемија и болки во стомакот мора да се однесе на лекар за да се провери големината на слезината. Во повеќето случаи на заплена на слезината, неопходна е трансфузија на крв. Ако Hb (црвен пигмент во крвта) нагло паднал за време на запленувањето на слезината, слезината мора хируршки да се отстрани што е можно поскоро (= спленектомија).
Со цел да се открие запленувањето на слезината што е можно порано, родителите на новороденчињата и малите деца се учат да ја одредуваат големината на слезината секој пат кога ќе се препостат. Ако слезината, која е нормално скриена под левиот ребрен лак, одеднаш стане опиплива, мора да се консултира лекар.
Проблеми со белите дробови
Акутен синдром на градниот кош е компликација на белите дробови што се јавува само кај пациенти со српести клетки. Често се развива за време или по криза со болка и обично започнува со болка во градите. Потоа, тука е треска, брзо дишење и отежнато дишење.
Секој пациент со српести клетки со болка во градите треба да биде прегледан од лекар и белите дробови да се направат со зрачење. Болката во градите е причина за хоспитализација.
Астмата е почеста кај пациентите со српести клетки отколку кај општата популација. Мора да се направат обиди добро да се прилагоди со вдишување на бронходилататори.
Приапизам
Болна, постојана ерекција (= приапизам) може да се појави кај деца и возрасни и е причина да се консултирате со лекар. Постои лек Ефортил, кој може да помогне да се спречат повторните епизоди на приапизам.
Проблеми со бубрезите
Крвава урина без болка може да се појави одеднаш. Причината е васкуларна опструкција на дел од бубрегот што излегува во бубрежната карлица. Друга причина за крварење мора да се исклучи со употреба на ултразвук. Најчесто крварењето престанува самостојно, одмор во кревет е корисен. Важно е да пиете многу течности за да нема згрутчување на крвта во уретерот.
Бубрезите на српести клетки не можат да ја концентрираат урината. Ако здраво лице се поти многу и пие малку на топол ден, тој излачува многу малку, многу концентрирана (темна) урина, бидејќи здравите бубрези автоматски задржуваат течност колку што е потребна циркулацијата. За возврат, урината се заштедува.
Ако пациентот со српеста клетка многу се поти и пие малку во истиот топол ден, тој сепак излачува многу светло обоена (не концентрирана) урина, бидејќи бубрезите не се во можност да ја концентрираат урината и со тоа да заштедат течност за потребите на организмот. Крвта станува густа и ова може да доведе до криза со болка.
Пациентите со српести клетки треба да пијат повеќе од здрави луѓе дури и под нормални услови. Во топли денови или при голем физички напор, количината на потребен пијалок се зголемува. Само вода, по можност вода од чешма, може да се користи како пијалок. Лимонада, сок и кола не треба да се пијат бидејќи кршат заби и додаваат премногу шеќер во организмот.
Оштетување на бубрезите веќе може да се забележи кај деца преку екскреција на протеини во урината. Од 6-годишна возраст, урината мора да се испитува за протеини најмалку еднаш годишно.
Мозочни удари
Пациентите со српести клетки имаат 10-15% ризик од мозочен удар во детството од блокиран крвен сад во мозокот. Ултразвучен преглед на главата (транс-кранијална доплер-сонографија = TCDS), при кој се мери брзината со која крвта тече низ артериите на мозокот, кај деца со HbSS или HbSß ° -Таа помеѓу 2 - 16 години за да дознаете кој е под висок ризик од мозочен удар.
Со редовни трансфузии во текот на многу години, овој ризик може значително да се намали. Во Германија, овој преглед се спроведува на некои клиники.
По мозочен удар, пациентите со српести клетки треба да добиваат трансфузија на крв во редовни интервали многу години, за да не се случи втор настан. Ако таков пациент има брат или сестра што е погоден како донатор (= HLA-идентичен) треба да се изврши трансплантација на матични клетки (SCT).