Синдром на фон Вилебранд
Позадина и информации за синдромот фон Вилебранд *
Во повеќето случаи тоа е сосема нормален процес: се повредите, раната почнува да крвари, а потоа повторно се затвора. Во посебни случаи, курсот изгледа поинаку. Причината за оваа тешкотија при запирање на крварењето е таканаречениот фон Вилебранд (VWS), исто така познат како синдром фон Вилебранд-Јиргенс. Тоа е вродено нарушување на коагулабилноста на крвта што за прв пат го опиша во 1926 година финскиот професор Ерик Адолф фон Вилебранд. Ова нарушување подеднакво влијае на мажите и жените и има ефект дека дури и со мали повреди или инциденти како што се забни рани, менструално крварење или посекотини, времето на згрутчување на крвта е значително зголемено, т.е. трае значително подолго (најмалку 10-15 минути или подолго) додека не започне крварењето Доаѓа стоење. Во моментов околу 1% од популацијата е засегната, но тенденцијата за крварење и нарушувањето на коагулацијата се различни.
Кои нарушувања ги предизвикува синдромот фон Вилебранд?
Таканаречениот фактор фон Вилебранд (VWF) опишува протеин кој е од витално значење за луѓето. Ова е во голема мера одговорно за првите чекори во згрутчувањето на крвта по повредата и затоа е неопходно за запирање на крварењето. Во суштина, тоа осигурува дека тромбоцитите оптимално можат да се лепат на повредениот vesselид на крвниот сад за да се затвори раната. Ако постои некаква форма на фон Вилебранд синдром, овој фон Вилебранд фактор не работи правилно или е целосно отсутен. Како резултат, процесот на згрутчување на крвта е нарушен и раната не може да се затвори правилно.
Како резултат, времето на згрутчување е продолжено и крварењето е тешко да се запре, што може да доведе до зголемена загуба на крв, па дури и смрт. Друга функција на фон Вилебранд факторот е транспорт на коагулациониот фактор VIII, што е исто така од витално значење. Во повеќето случаи на фон Вилебранд синдром, не е потребна никаква терапија Лековите или завојот под притисок можат брзо да помогнат.
Првите знаци до точна дијагноза
Првите симптоми на фон Вилебранд синдром може да се појават во раното детство, на пример, ако раната од гребење не се затвори долго време или раната на забот крвари подолго време. Значително зголемено менструално крварење и забележлива акумулација на модринки подолг временски период исто така може да бидат знаци на нарушување.
Видови и причини за синдром на Вон Вилебранд
Мутациите во генетските информации се причина за вроден синдром фон Вилебранд. Овие можат да се појават подеднакво кај жени и мажи, но различни мутации доведуваат до различни степени на сериозност во кои може да се појави нарушувањето. Грубо во Тип 1 (факторот Винбранд е намален, што доведува до благи симптоми), Тип 2 (тука се менува факторот фон Вилебранд, ова доведува до многу различни ефекти) и Тип 3 (факторот фон Вилебранд е отсутен или значително намален, ова е најтешката форма на болеста). Во околу 70% од случаите, нарушувањето на коагулацијата е тип 1, најтешкиот тип се јавува само во 0,5 до 3 случаи од 1 милион.
Во секој случај, прогнозата за пациентите значително се подобри благодарение на постојаното истражување и напредокот на третманот и дијагностичките опции. Друга клучна точка е обемното образование и обука на членовите на семејството и пријателите и тесна соработка со лекарите за да може да се преземат потребните мерки во случај на повреда, неподготвеноста да се информираат луѓето загрижени за болеста не е во ред тука Простор и може да биде опасен по живот во итни случаи.