Синдром на празно седло - зголемено седло
Синдром на празно седло е состојба во која се вклучени sella turcica (турско седло), коскена структура во основата на мозокот што ја опкружува и штити хипофизата. Често се открива за време на тестовите за абнормалности на хипофизата, кога радиолошкото снимање на жлездата покажува шупливо турско седло. Хипофизата се намалува или станува срамнето. (1)
Терминот празно седло, исто така, се однесува на радиолошки изглед на зголемено или деформирано седло, делумно или целосно исполнето со цереброспинална течност.
Претходно, во медицината, радиографскиот изглед на зголемено седло се изедначуваше со присуство на периселарна неоплазма. Сепак, кај некои пациенти е откриено кај пневмоенцефалографија дека зголеменото седло не е зафатено од туморска маса, туку од значителна количина на воздух. Користени се различни поими за да се опише оваа патологија, како што се: интрацелуларна циста, арахноидален интрацелуларен дивертикулум, дефицитна дијафрагма на седло, интрацелуларна цистерна. (5)
Терминот беше прифатен празно седло да се опише состојбата. Сепак, поимот празно седло е всушност погрешен, бидејќи седлото не е целосно празно, а хипофизата е секогаш присутна анатомски и функционално, иако често дислоцирана и компресирана од притисокот на цереброспиналната течност. Празно седло е случајно откриено и предизвикува абнормална функција на хипофизата.
Без оглед на големината, турското седло е целосно или делумно исполнето со цереброспинална течност. Може да се појави на која било возраст и пол. Сепак, тоа е почеста кај жените и се зголемува со фреквенцијата со возраста. (3)
Не постои третман за примарна форма на синдромот, ако функцијата на хипофизата е нормална. Лекови како што се бромокриптин, кои пониски нивоа на пролактин може да се препишат ако пролактинот е покачен и се меша со функцијата на јајниците или тестисите. За синдром на секундарно седло, третманот вклучува додаток на отсутни хормони. Примарната форма на синдром на празно седло не предизвикува здравствени проблеми и не влијае на животниот век. компликации вклучуваат лесна хиперпролактинемија. Компликациите за секундарната форма се поврзани со етиологијата на патологијата на жлездата или ефектите од ниските нивоа на пролактин. (1)
Класификација на синдромот на празно седло
Празно седло може да се класифицира како основно кога се јавува кај луѓе кои не биле третирани со хипофиза или хируршка радиотерапија, додека празнината откриена по ваквите постапки е класифицирана како споредно.
Патофизиолошки механизам
Нецелосна дијафрагма на седло е неопходна за развој на синдром на празно седло. Останатите фактори предиспонираат само за развој на интраселарна субарахноидална хернија, со зголемен притисок во супраселарниот субарахноидален простор или со намалување на големината на хипофизата.
Вроден дефицит на дијафрагмата на седлото
Тоталното отсуство на дијафрагмата на седлото е пријавено кај 20% од нормалните луѓе. Синдром на празно седло е пријавен и кај 5% од нормалното население.
Поволни фактори на препродажба:
Кога небесната дијафрагма е нецелосна, пулсациите на цереброспиналната течност делуваат директно на горното лице на хипофизата. Притисокот на супраселарниот резервоар се зголемува кога интракранијалниот притисок е висок. Покрај тоа, оптичкиот хијазам поставен постериорно исто така може да ја изложи горната површина на жлездата и на тој начин да го зголеми притисокот на цереброспиналната течност.
Фактори на фаворизирање на хипофизата:
Секое намалување на големината на хипофизата ја фаворизира интрастеларната екстензија на супраселарниот субарахноидален простор.
Овие намалувања може да се должат на:
- Физиолошка инволуција: овој феномен се јавува кај жени; бременоста доведува до зголемување на жлездата проследено со инволуција по раѓањето; слично, по менопаузата има намалување на волуменот на хипофизата. Овие промени ја објаснуваат преовладувањето на примарната форма на празно седло кај жените, особено по 40 години. Истото се случува и во случај на примарна инсуфициенција на органи (тироидна жлезда, надбубрежна жлезда, гонада) кога се јавува хиперплазија на жлездата поради губење на контролата преку повратна информација. Замената на недостаток на хормони доведува до супресија со повратна информација за лачењето на хипофизата трофични хормони и инволуцијата на хиперпластичната хипофиза, а резултатот е празно седло.
- Патолошка инволуција: намалување на хипофизата може да се појави после Синдром на Шихан или инфаркт на хипофизата кај пациенти со: васкуларна болест, дијабетес, зголемен интракранијален притисок, траума на главата, менингитис или тромбоза на кавернозен синус.
Руптура на интраселарна или параселарна циста:
Течните цисти во клеточниот регион се добро познати и можат да предизвикаат визуелни или ендокрини симптоми, како и промени во клеточната контура. Руптурата на циста овозможува интраселарно проширување во субарахноидалниот простор. Сепак, таквата руптура ретко се јавува. (4)
знаци и симптоми
Синдром на празно примарно седло
Повеќето луѓе со примарно празно седло се асимптоматски, а откривањето на оваа абнормалност може да биде случајно. Типичен синдром се јавува кај дебели и жени мултипарозен. Овие пациенти понекогаш може да имаат главоболка и хипертензија. Главоболката нема карактеристична шема или локација и може да бара радиолошки преглед што ќе доведе до откривање на оваа абнормалност. Поретко, абнормалности во видот се пријавени во форма намалена острина на видот, стеснување на периферното видно поле, битемпорална хемианопсија или квадрантинопија. (5)
Ендокрини абнормалности не се чести. хиперпролактинемија се јавува повремено, веројатно заради случајни микропролактиноми. Секреторната резерва на хормонот за раст е често абнормална кај овие пациенти, веројатно како резултат на дебелина.
Повремено, може да се опишат недостатоци на тиротропин и гонадотропин. Поретко, синдромот на празно седло е поврзан со хормонален вишок, веројатно како резултат на коегзистенцијата на микроаденоми во компресираната жлезда. Спонтана ринореа со цереброспинална течност и церебрални псевдотумори постојат два синдрома повремено поврзани со синдром на празно седло. (2)
Синдром на секундарно празно седло
Состојбата е поврзана со јатрогена случка како што е хируршка интервенција, зрачење или и двете, или со неитатогени заболувања како што се срцев удар и инфекција на хипофизата. Синдромот на пост-хируршко седло е поврзано со отстранување на тумори на хипофизата транскранијално или трансфеноидно, со неспособна клеточна дијафрагма на крајот на постапката. Овој процес доведува до хернија на третата комора и оптичкиот апарат во празното турско седло.
Средно синдром на празно седло кај пациенти со нехируршки компликации, како што се зрачење, инфекција или инфаркт, не се должи на неодамнешен дефект на целијачна дијафрагма, но има целијачна дијафрагма слична на општата популација.
Доминантна клиничка карактеристика кај овие пациенти е абнормалност во видот, која се јавува поради арахноидални адхезии и влечење на оптичкиот апарат. Првично, пациентите може да доживеат визуелно подобрување, проследено со операција поради повторување на симптомите и развој на синдром на празно седло. Додека некои пациенти првично немаат визуелни симптоми, други се појавуваат со нивниот неодамнешен почеток. (4)
компликации
- Поради зголемен интракранијален притисок и влечење на оптичкиот хијазам предизвикан од пост-хируршки адхезии, може да се појават дефекти на визуелното поле, што често бара третман.
- Може да се појави ринореја во цереброспиналната течност, што се манифестира со нетрауматски и постојан исцедок од носот. Ризикот од инфекција во менингите се зголемува.
- Долгорочен покачен интрацелуларен притисок може да доведе до дисфункција на хипофизата, што мора да се коригира со соодветна хормонска терапија.
Дијагностички
Хормонски профил:
За да се утврди дијагнозата на целосен или делумен хипопитуитаризам и да се утврди хипофизата што предизвикува дисфункција, ќе се измерат следниве хормони: серумски тиротропин и Т4, кортикотропин и кортизол, ЛХ и тестостерон, базален и стимулиран хормон за раст и пролактин. Обично, хормоналниот профил е нормален кај пациенти со синдром на празно седло. Сепак, кај 15% од пациентите, лесна хиперпролактинемија се јавува со или без галактореја.
Тестовите за стимулација на хипофизата биле абнормални кај 50% од пациентите. Најчестата абнормалност забележана е слаба секреција на хормонот за раст за време на тестовите за стимулација. Абнормалности во лачењето на адренокортикалниот хормон, лутеинизирачкиот хормон и стимулирачкиот хормон на тироидната жлезда исто така се пријавени во врска со синдромот на празно седло. (2)
Хиперпролактинемијата и периодичниот раст на пролактинот беа поврзани со примарен синдром на празно седло, а 25% од жените со празни седла имаат високи нивоа на пролактин. Степенот на хиперпролактинемија кај синдромот на празно седло е умерен. Вредностите се повисоки во пролактиноам.
Нормалната функција на хипофизата може да опстојува и покрај обемната арахноидална хернија со тешка компресија и израмнување на хипофизата. Сепак, случаи на нонтуморална хиперпролактинемија и дијабетес инсипидус забележани во примарниот синдром на празно седло сугерираат прекин на нормалните патишта на хипоталамо-хипофизата. (1)
Студии за сликање:
Латерална радиографија на черепот може да покаже седло со нормална големина или зголемено. Примарниот синдром на зголемено седло често се меша со интраселарната неоплазија кога рентгенот покажува зголемено седло. Некои карактеристики, сепак, можат да послужат за диференцирање на примарниот синдром во многу случаи.
Класично, турското седло не треба да надминува 17 мм во должина и 13 мм во длабочина. Кај повеќето пациенти со празно седло, овие мерења се далеку надминати. Примарниот синдром на празно седло може да биде одговорен за до 25% од случаите на зголемено седло на обична радиографија. Сепак, нормалниот волумен не исклучува празно седло, а седлото чија длабочина ја надминува својата антеропостериорна должина бара дополнително испитување. (4)
Рентгенографски промени тие вклучуваат симетрично балонирање на седиштето, кое сè уште одржува затворена конфигурација. Иако подот може значително да се разреди, клиноидните процеси обично не се ослабуваат. Од антеро-заден агол, подот на седлото е симетричен, и во двете позиции и во дебелина. Може да се забележат и карактеристични промени во туморот на хипофизата, вклучително и предна дислокација и деминерализација на дорзалното седло со двојна контура на подот на седлото или ерозија на целото седло. Овие промени можат да бидат стабилни или прогресивни. (5)
КТ и МРИ тие ги заменија пневмоенцефалографија при дијагностицирање на синдромот на празно седло. На КТ-скенирање, празно седло се појавува како абнормалност со мала густина во хипофизата, често со ерозија на подот на седлото. По интравенска инфузија на контрастот, може да се идентификува акцентирање на хипофизата инфундибулум и евентуално на нормалната жлезда, обично се лизга постериорно и инфериорно. Коронарната инциденца е корисна.
Клучните елементи за диференцирање на синдромот на празно седло од цистична маса на МНР се изоинтензивноста на течноста со цереброспиналната течност и визуелизацијата на инфундибулумот што ја преминува небесната празнина до преостанатото ткиво на хипофизата. Во цистични тумори или во случаи на цистична дегенерација на хипофизата, инфузибилниот не може да се идентификува под врвот на туморот. Описот е сличен во дијагнозата арахноидална циста. (3)
Третман
Примарниот синдром на празно седло е генерално асимптоматски и случајно откриен без потреба од специфичен третман. Меѓутоа, кога е придружена со ендокрина дисфункција, потребна е терапија со додатоци на хормони. Присуството на ринореја во цереброспиналната течност може да бара хируршка корекција.
Во синдромот на секундарно седло, се формираат адхезии помеѓу дијафрагмата на седлото и хијазмата. Повлекувањето на овие адхезии како резултат на намалувањето на големината на туморот може да го повлече хијазмата во празно седло, предизвикувајќи дефекти на визуелното поле. Овие ќе бидат коригирани од хијазмопексија. Поставата на шуплината на седлото по трансфеноидално отстранување на тумор на хипофизата, исто така, може да се изврши за да се избегне хернија на хијазмата во хируршки празно седло.