Соларна уртикарија
Соларна уртикарија е ретка фотодерматоза која се карактеризира со пруритус, каснувања, осип и обука на папули по краток период на изложеност на природна сончева светлина или на вештачки извор на светлина што се емитува со блиска бранова должина. Сместено е на места изложени на сонце, иако може да се појави на кожата покриена со тенка облека. Соларната уртикарија исчезнува за неколку минути до неколку часа, без промени во пигментацијата ако се избегне изложување на сонце. Оваа болест може да биде многу изнемоштена и тешко да се контролира. Честопати има ненадеен, драматичен почеток. Има малку информации за времетраењето и еволуцијата.
Соларна уртикарија вклучува само 4% од пациентите со услови на фотосензибилизација. Стапката на смртност не е утврдена. Во некои случаи, осипот е придружен со симптоми како што се главоболка, гадење, повраќање, бронхоспазам и синкопа.
Соларна уртикарија тоа е предизвикано од реакција на антиген-антитела. Сончевото зрачење може да предизвика антиген во плазмата или серумот на пациентите. Интрадермална серумска инјекција од пациент со пасивно изгореници ја пренесува состојбата на здраво лице.
Во ретки системски случаи, потребни се медицински мерки за поддршка за одржување на крвниот притисок и соодветна вентилација. Избегнувајте изложување на сонце. Бидејќи соларната уртикарија вклучува дегранулација на IgE што ослободува хистамин, првиот третман е администрација на антихистаминици. Исто така, се користи фототерапија со УВ-А, УВ-Б со долг или краток опсег и фотохемотерапија. Третмани за десензибилизација обично се изведуваат на пролет. Терапиите се долготрајни, а нивната ефикасност трае кратко.
Соларната уртикарија е хронична состојба. Неколку пациенти доживеале спонтана ремисија. Континуирана орална администрација на антихистаминици може да спречи коприва и да дозволи одреден степен на толеранција на сонце. Долгорочни подобрувања се забележуваат кај пациенти кои користат фототерапија или фотохемотерапија.
Патогенеза и причини за соларна уртикарија
Соларна уртикарија може да биде предизвикана од реакција на антиген-антитела. Сончевото зрачење може да предизвика формирање на антиген во серумот и плазмата кај заболените лица. Интрадермална инјекција на серум на болно лице ја пренесува состојбата на претходно здраво лице.
Следното е предложено видови на соларна уртикарија:
- соларна уртикарија тип I: овој тип е хиперсензитивност со посредство на IgE на специфични фотоалергени генерирани само кај пациенти со соларна уртикарија
- сончева уртикарија тип II: овој тип е хиперсензитивност со посредство на IgE на неспецифични фотоалергени кои се наоѓаат во сончевата уртикарија и кај здрави луѓе.
Резултатите од пасивниот трансфер тест се позитивни кај пациенти со уртикарија тип II, но може да бидат позитивни или негативни кај оние со тип I. Широкиот спектар на дејство (290-800 nm) вклучен во оваа состојба може да биде поврзан со специфични фотоалергени и тежина. до молекуларна. Разновидноста во пријавениот спектар на дејствување може да се должи на разликите во фотоалергените. Покрај тоа, се чини дека спектарот е одговорен за инхибиција или зголемување на реакцијата. Комплексни интеракции се јавуваат помеѓу различни бранови должини и фотоалергени.
Резултатот од овие дејства е дегранулација на мастоцитите со секундарно ослободување на хистамин. Покрај хистамин, може да бидат вклучени и други медијатори. Инхибицијата на соларната уртикарија со светлина го потиснува одговорот на едемот по интрадермална инјекција на фотоакутен автолог, но не ги потиснува одговорот на еритема и едем во соединението 48/80.
знаци и симптоми
Важно е а Медицинска историја пазете се од изгореници од сонце поради минливата природа на осипот. Пациентите често не покажуваат очигледни лезии. Пациентите може да пријават пруритус, еритема и формирање на џиновски папули од различен степен по кратко изложување на помалку од 30 минути на сонце. Како и со другите фотодерматози, лезии на кожата при изгореници може да се појават на неизложени области, дури и ако кожата е покриена со тенка облека.
Лицето и грбната област на рацете, кои се хронично изложени на сонце, се помалку погодени во споредба со другите делови на телото, можеби поради аклиматизација и тврда кожа.
Пријавено е зафаќање на мукозата (јазик или оток на усните). Други симптоми како што се главоболка, гадење, повраќање, бронхоспазам и синкопа се пријавени, но се сметаат за ретки.
По прекинот на изложувањето на сонце, еритемот почнува да исчезнува за неколку минути до неколку часа и ретко трае повеќе од 24 часа. Брзо исчезнување на еритема по прекин на изложување на сонце е од суштинско значење за дијагноза на соларна уртикарија.
Следните аспекти ќе се бараат за да се исклучат другите диференцијална дијагностика:
- администрација на орални лекови (хлорпромазин), што може да предизвика слична реакција предизвикана од фото
- тековна администрација на локални агенси (креми за заштитен фактор, парфеми) кои можат да предизвикаат фотоконтактни дерматити
- семејна историја на фотосензитивност, како што може да се појави кај некои порфирии
- медицинска историја на други системи и органи за откривање на причина за манифестации (болести на сврзното ткиво).
Физички преглед
Во акутната епизода на изгореници од сонце, виталните знаци обично не се засегнати, пријавени се системските симптоми кои го придружуваат осипот. Во ретки случаи, срцето и респираторниот ритам се зголемуваат и паѓа крвниот притисок. Отежнато дишење може да биде аускултат кога е присутен бронхоспазам.
Испитувањето на кожата во акутната епизода може да покаже лезии со еритематозни точки, лезии кои е тешко да се разликуваат од оние во акутна уртикарија секундарно на други причини. Осипот има модифицирана фотодистрибуција според видот на облеката што се носеше во моментот на изложеност.
Лезиите можат да бидат присутни во области опфатени со облека во зависност од причинската бранова должина. Мукозните области како што се јазикот и усните може да бидат отечени и едематозни. Реакцијата не остава преостанати промени на кожата. Следствено, испитувањето на кожата по акутниот осип не остава трага на состојбата.
Дијагностички
Лабораториски студии
- вршење серолошки тестови за антинуклеарни антитела, Ro и La за да се исклучат болести на сврзното ткиво.
- вршење тестови за да се исклучат метаболичките причини: порфирија.
Фототестареја ја потврдува дијагнозата на соларна уртикарија, го идентификува спектарот на дејство и ја утврдува минималната доза на уртикарија за можни терапевтски интервенции и следење. Соларната уртикарија има широк спектар на дејство. Тестовите се вршат со УВ-Б, УВ-А и видлива светлина. Повеќето пациенти со изгореници од сонце имаат провокативни бранови во видливиот УВ-А опсег, особено зелена и сина.
Времетраењето на изложеноста на видлива светлина мора да биде помалку од еден час. Типично, светлината што ја емитира проекторот е онаа што се користи. Треба да се преземат чекори за да се избегне прекумерна топлина ослободена од изворот на светлина за да се елиминира можноста од индуцирана од топлина или холинергична индукција, а не од соларна уртикарија. Користете филтер за вода пред изворот на светлина за да апсорбирате топлина.
Хистолошки преглед
Хистолошките промени пронајдени во дермисот вклучуваат вазодилатација, зголемена васкуларна ендотелијална пропустливост и едем. Еозинофилниот инфилтрат и депозитите на еозинофилна протеинска гранула во дермисот се истакнати во раните фази на лезијата. Неутрофилите се наоѓаат во голем број околу кожните садови. Кожните мастоцити можат да растат на број. По 24 часа, дермалниот инфилтрат е претежно составен од мононуклеарни леукоцити.
Диференцијална дијагноза за соларна уртикарија се прави со следниве болести: Берлоќен дерматитис, фотосензитивност предизвикана од лекови, еритропоетска протопорфирија, акутен еритематозус на лупус, полиморфен светлосен осип, акутна уртикарија, холинергична уртикарија.
Третман
Во ретки системски случаи, поддржувачкиот медицински третман има за цел одржување на адекватен крвен притисок и вентилација во погодените големи површини на кожата. Третман за соларна уртикарија може да биде фрустрирачки. Потребна е комбинација од различни модалитети, но успехот на овие методи е многу променлив. Beе се преземат чекори за да се избегне или минимизира изложеноста на сонце.
Бидејќи соларната уртикарија вклучува дегранулација на мастоцитите со посредство на IgE со секундарно ослободување на хистамин, првата линија на третман се состои од долго-дејствувачки, не-седативни блокатори на рецептори H1 на хистамин. Честопати овие агенси достигнуваат заштитен фактор над 10. Корисноста на секој од нив зависи од тежината на самата болест. Пациент кој бара 10 минути изложување на сонце за да развие коприва, ќе има неколку придобивки.
антихистаминици се чини дека го блокираат воспалителниот одговор и го минимизираат пруритусот, но не ја елиминираат целосно еритематозната реакција. Оваа тенденција мора да му се објасни на пациентот. Примери на корисни антихистаминици: цетиризин, фексофенадин, лоратадин деслоратадин.
антималарици се користат за лекување на одредени фотосензитивни ерупции, вклучувајќи изгореници. Ефективноста е непредвидлива. Пример: хидроксихлорокин.
H2 антихистаминици се ко-администрираат со H1: ранитидин.
Фототерапија со УВ-А, УВ-Б Кратки и долги бранови и фотохемотерапија со орален метоксален плус УВ-А се ефикасни во лекувањето на сончевата уртикарија. Третмани за десензибилизација обично се изведуваат на пролет. За жал, толеранцијата предизвикана од овие методи е краткотрајна и потребна е терапија за одржување.
За различните споменати извори на светлина се користат голем број протоколи за третман, но оптималниот протокол сè уште не е утврден. Треба да се утврди минималната доза на еритема. Ако првично ова е многу мало, тешко е веднаш да се започне со третман на пациентот со орален метоксален и фотохемотерапија. Само почетната изложеност на УВ-А може да се изврши се додека минималната доза на еритема не се зголеми на ниво на кое може да се започне со фотохемотерапија.
фототерапија и фотохимиотерапија тие имаат сеуште непознати механизми на дејствување. Зголемената пигментација на кожата и задебелување на епидермисот по терапијата може да бидат важни фактори, но тие не се основните механизми за индукција на толеранција.
УВ-А и псораленска терапија може да предизвика подобрување на болеста или ремисија за неколку месеци. Во зависност од очигледните случаи, веројатно е главниот третман за пациенти на кои не може да им се помогне со антихистаминици.
Терапија со размена на плазма може да биде ефикасен во некои случаи, особено кај пациенти со циркулирачки серумски фактор демонстриран со позитивен интрадермален тест. Сепак, пријавена е терапија во некои центри како неефикасна. До нови студии, тоа мора да биде резервирано како последно средство.
Профилакса
Изложувањето на сонце треба да се избегнува или минимизира, бидејќи тоа е главниот предизвикувачки агенс. Пациентите треба да бидат информирани за практични мерки како што се носење заштитна облека, нанесување креми за заштитен фактор, употреба на механички креми за сончање над прозорците. Некои пациенти со уртикарија предизвикана од видлива светлина или УВ-А може да користат лосиони за самопотемнување со дихидроксиацетон.