Тимоми и тимусни карциноми кои се и како се лекуваат
Тимомите, како и тимусните карциноми се ретки клинички лица кои се развиваат во мал орган наречен тимус и се наоѓа во горниот дел на градниот кош зад градната коска. Тимусот е составен дел на лимфниот систем и синтетизира серија клетки вклучени во имунолошкиот одговор.
Инциденцата на овие тумори е мала, со стапка од околу 0,2-1, 5% од сите малигни заболувања. Огромното мнозинство на малигни тумори на тимусот е претставено со тимоми. Општо, тимомите се индолентни тумори кои имаат тенденција на локално повторување отколку еволуција со далечна метастаза. Тимусните карциноми, многу поретки од тимомите, се многу агресивни и имаат висока стапка на повторување и значителна смртност. Просечната возраст на тимусните тумори е помеѓу 40 и 60 години.
Етиологијата на тимомите е непозната. Повеќе од половина од овие тумори случајно се откриени со стандарден рентген на градниот кош.
Хистологија Тимомите и тимичните карциноми мора да се разликуваат од цела низа неепителни тимични неоплазми како што се: невроендокрини тумори, тумори на герминативни клетки, лимфоми, метастатски тумори, карцином на бели дробови итн.
Тимусот е тимусен епителен тумор во кој епителната компонента е лишена од атипија, а хистолошките карактеристики се слични на нормалниот тимус. Општо земено, постои лимфоцитен инфилтрат во различни степени, што е исто така причина за класифицирање на тимомите во 5 хистолошки подтипа.
Тимусните карциноми често се дијагностицираат во напредна фаза и имаат зголемена стапка на повторување. Опишани се неколку хистолошки ентитети на тимични карциноми со различни модели на еволуција и со диференцирана прогноза.
знаци и симптоми
Во многу ситуации, тимомите се асимптоматски и нивното откривање е изненадување кај вообичаените радиолошки прегледи на градите. Во други ситуации, присуството на бунтовна кашлица, особено ако е сува, непродуктивна, придружена или не со прободување на градите или респираторни тешкотии може да доведе до помислување на таква потенцијална дијагноза.
Честопати, пациентите со дијагностициран тимом или тимусен карцином имаат различни автоимуни состојби како што се мијастенија гравис, полимиозитис, системски еритематозус на лупус, тироидитис, ревматоиден артритис итн. И придружните симптоми се карактеристични за овие состојби. Автоимуните паранеопластични синдроми генерално се поврзани со тимоми, а помалку со тимични карциноми. Приближно 30-65% од пациентите со дијагностициран тимом имаат мијастенија гравис.
прогноза
Иако онколошката прогноза на тимомите е супериорна кај пациенти со мијастенија гравис во споредба со оние без мијастенија гравис, во овој момент не е целосно утврдено дали мијастенија е независен предвидлив фактор на поволна еволуција. Општо земено, кај пациенти со мијастенија гравис се дијагностицираат локализирани тимоми, погодни за лековита хирургија. Набervудувачките студии идентификуваа зголемен ризик од втора неоплазма кај тимом или карцином на тимус, особено не-хочкинов лимфом или саркоми на меките ткива.
Прогнозата на тимомот во суштина зависи од фазата на болеста, видот на компонентните клетки, преосетливоста на туморот, статусот на изведба на пациентот итн.
Дијагнозата се сугерира со испитувања на слики како што се радиографија на белите дробови, компјутерски преглед на томографија, нуклеарна магнетна резонанца (МРИ) или биопсија и потврдена биоптички. Биопсијата може да се изврши под томографски екран, преку медијастиноскопска постапка или ефективна торакална хирургија.
Третман
Изборот на видот на третманот во суштина зависи од клиничката фаза на болеста, статусот на изведба на пациентот, но и од неговите можности. Главните терапевтски опции се хирургија, хемотерапија, зрачење и хормонска терапија. Новите процедури на системски третман претставени со целни терапии или имунотерапија се предмет на неколку тековни клинички испитувања.
Повеќето тимоми се дијагностицираат во оперативни фази. Хируршката интервенција е главниот терапевтски гест за пациенти кои имаат сомневање за медијастинална маса да бидат тимоми и кои се соодветни за тоа. Почетните фази (i и ii) се оптимални за операција, со што се добива комплетна ресекција во скоро сите случаи. Сепак, во локално напредните фази (iii), можна е целосна ресектабилност во 30-40% од случаите. Што се однесува до метастатските фази, тие ретко се целосно ресекционирани. Општо земено, овие фази на болеста се предмет на операција за дебалунгирање.
Терапијата со зрачење е често терапевтска опција што се користи како додаток на операцијата, кога не може да се добие целосна ресектабилност на туморот или алтернатива на тоа, ако операцијата не е можна или не е прифатена од пациентот.
Хемотерапијата е привилегија на напредните фази на болеста во услови кога волуменот на туморот е висок и има за цел да го намали и трансформира тимомот во ресектабилен ентитет. Во други ситуации, како метастатска болест, хемотерапијата е главната терапевтска опција, нејзината цел е исклучително палијативна. Главните места на метастазата се претставени од лимфните јазли, коските, црниот дроб и белите дробови.
Имунотерапијата е исклучително интересна терапевтска опција во оваа состојба и е предмет на многу тековни клинички испитувања. Поврзаноста на неколку автоимуни заболувања со овие ентитети го прави прибегнувањето кон имунотерапија да се соочи со одредени потешкотии со оглед на честите несакани ефекти од автоимун тип кои одговараат на имунотерапија.