Васкулитис кај есенцијална криоглобулинемија - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за васкуларна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

криоглобулинемија

Последно ажурирање на: 13.05.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Мултиорганска болест предизвикана од васкулитно воспаление во контекст на есенцијална криоглобулинемија. Во преден план на симптомите се чувствата на кожата и зглобовите. Васкулитичните феномени на поголемите крвни садови (аортата и гранките на аортата) се поретки.

Интересно исто така

Воспалителен, не-атеросклеротичен (автоимунолошки?), Сегментален, претежно уништувачки панатеритис.

Класификација

Појава/епидемиологија

Најголема преваленца на криоглобулинемија се очекува во географски региони со голема преваленца на хепатит Ц и Б и кај ко-инфекции со ХИВ. Додека 40-60% од заразените со ХЦВ имаат криоглобулинемија, околу 5-30% развиваат криоглобулинемичен васкулитис.

Етиопатогенеза

Во криоглобулинемија тип I, моноклоналните криоглобулини гел директно во садовите под влијание на студ. Како резултат, тие предизвикуваат синдром на хипервискозитет со васкуларни оклузии, слика на живо и последователна фокусна некроза.

Во криоглобулинемија тип II, моноклонален IgM формира комплекс со IgG кој врзал протеин од хепатитис Ц. Овој комплекс потоа гелира кога е изложен на студ.

Клиничка слика

дијагноза

Откривање на криоглобулин: земање примероци од крв (10 ml природна и 10 ml цитрирана крв) и собирање на серум и плазма на 37 ° C; Ладење на примероците во водена бања 0 ° C 24, 48, 72 часа.)

Дијагностиката за ХЦВ треба да се спроведува во лабораторија.

Хистологија на кожата (само свежа лезија!) Со докази за леукоцитокластичен васкулитис.

терапија

Третман на основната болест. Симптоматска терапија со НСАИЛ ако клиничката слика е лесна. За хронични инфекции со ХЦВ: терапија со ХЦВ базирана на упатства.

Пациенти без хронични вирусни инфекции може да добијат имуносупресивен третман прилагоден на леукоцити со тешки клинички симптоми и отпорност на терапија, на пр. Со преднизолон (Декортин Н) 0,25-0,5 мг/кг телесна тежина/ден во комбинација со циклофосфамид (на пр. Ендоксан) 1-2 мг/кг телесна тежина/ден (шема Фаучи). Алтернативно: мелфалан (на пример, Алкеран) и преднизолон шок терапија како кај плазмацитом или долготрајна терапија со левомицетил (на пр. Леукеран) 2-5 mg/ден p.o.

Со брзо влошување на функцијата на виталните органи (бубрези) и појава на синдром на хипервискозитет, како и со прогресивна пареза, индицирана е плазмафереза ​​заедно со имуносупресивна терапија.

литература

  1. Enенет ЈЦ и сор. (1994) Номенклатура на системски васкулитиди. Артритис Реум 37: 187-192
  2. Круниќ АЛ и сор. (2003) Криоглобулинемичен васкулитис, криофибриногенемија и ниско-одделен лимфом на Б-клетки. Br J Dermatol 148: 1079-1081
  3. Lamprecht P (2003) Ритуксимаб предизвикува ремисија кај огноотпорниот HCV поврзан криоглобулинемичен васкулитис. Ен Реум Дис 62: 1230-1233
  4. Лампрехт П и сор. (2001) Имунолошко и клиничко следење на вирусот хепатит Ц поврзан со криоглобулинемичен васкулитис. Ен Реум Дис 60: 385-390
  5. Lerner AB, Watson CJ (1947) Студии за криоглобулини. Невообичаена пурпура поврзана со присуство на висока концентрација на криоглобулин (ладно преципитирачки серумски глобулин). Am J Med Sci 214: 410-415
  6. Тиел Ј и др. (2002) Кинетика на виремија на хепатитис Ц (ХЦВ) и квазиспеципи за време на третманот на HCV поврзана криоглобулинемија со пулсен циклофосфамид. Ен Реум Дис 61: 838-841
  7. Wintrobe M, Buell M (1933) Хиперпротеинемија поврзана со мултипен миелом. Со извештај за случај во кој вонредна хиперпротеинемија е поврзана со тромбоза на мрежницата на вените и симптоми кои укажуваат на болест на Рејно. Бик Johnонс Хопкинс Хосп 52: 156-165

Препорачани написи

Честа абнормална реакција на ткивото што се јавува кај соодветно предиспонирани лица, со реверзибилна и визуелна.

Едобаксан е антикоагуланс одобрен од ЕУ од групата оксазолидинон кој се администрира орално.