Вродени болести на склерата
Вродени болести на склерата тие можат да бидат поделени во две категории, имено: болести поврзани со дебелината на склерата и болести поврзани со бојата. Овие состојби честопати се важни не толку во однос на самото оштетување на окото кое е често бенигна и неконзистентно, но особено во однос на оштетувањето поврзано со другите органи.
Вродени болести на склерата поврзани со дебелината на склерата
Кај буфталмијата се појавува стафилома на Sarpa и вродена издаденост на Фон Амон. Клинички се претвора во промени во обемот на очното јаболко.
Буфталмија тоа се манифестира со зголемување на антеропостериорниот дијаметар на очното јаболко и дијаметарот на рожницата, што предизвикува очна хипертензија. Под нејзино дејство, склерата се разредува, добива сина нијанса и е склона кон прекин дури и на најмала траума.
Заден стафилом на миопија форте (Сарпа стафилома) предизвикува склера да се разредува на задниот пол и во сегментот помеѓу екваторот и вметнувањето на десните мускули.
Вродена издаденост Вон Амон
Склерата е разредена и наредена само со апластичен лист на мрежницата. Со текот на времето, може да прерасне во руптура на макулата и одвојување на мрежницата.
Вродена склероза поврзана со бојата
Тие можат да се појават преку два механизма, имено: дифузија на светлина што минува низ склерата чија структура е изменета и акумулација на пигмент. Промените на бојата може да се појават изолирано како во случај на окуларна меланоза и Ота невус или кај синдроми предизвикани од нарушувања на метаболизмот на сврзното ткиво како во случај на синдромот на сина склероза. Затоа сериозноста на симптомите варира од грозен до намален животен век. Но, исто така постои и физиолошка пигментација наречена физиолошка стромална меланоза на склерата што се јавува кај луѓе со пигментиран ирис, особено кај Африканците.
Меланоза окули или бенигна вродена меланоза на очите Буркин има два карактеристични хистолошки аспекти: присуство на зголемен број на нормални меланоцити и распоред во купишта силно пигментирани меланоцити на ниво на склералните и еписклералните ткива. Се појавува во форма на кафеави, неправилни склерални плаки, лоцирани предикваторијално со нормалната надвојна конјуктива. Терапевтскиот став е став за надзор бидејќи стапката на малигни заболувања е голема.
Внук Ота зафаќа многу голема површина што ја сочинува територијата на кожата инервирана од првите две гранки на тригеминалниот нерв, одредени око мембрани, па дури и павилјонот на увото и оралната мукоза. Пигментацијата влијае на конјуктивата, склерата, хориоидот, ирисот и поретко рожницата, периорбиталната маст и обвивката на оптичкиот нерв. На ниво на склерал е претставен во форма на точки, дамки или плажи во нијанси на сина, сива до црна. Лезијата претставува само естетски проблеми.
Синдром на сина склероза се јавува кај разни синдроми предизвикани од нарушувања на метаболизмот на сврзното ткиво и коските или хромозомски аберации, како заедничка клиничка манифестација, меѓу другите, со синиот изглед на склерата. Сината боја ја дава видливоста преку про transирната склера на грозјето. Овие состојби се: Лобштајн-ова болест, Марфанов синдром, Елерс-Данлосовиот синдром, хипофосфатемија, Олбрајт II синдром.
Лобстенова болест или „болест на стаклени коски“ е автосомно доминантно наследно заболување клинички карактеризирано со класична тријада:
- сина склера (во сите нијанси); поретко може да асоцира и миопија, ембриотоксон, вродена катаракта;
- тешка кршливост на коските манифестирана со квази-спонтани фрактури кои главно влијаат на дијафизите на долгите коски на долните екстремитети;
- глувоста е најнеконзистентен и доцен елемент.
Марфанов синдром е автосомно доминантно заболување кое се манифестира преку синтеза на колаген со изменета структура. Окуларни аномалии кои се состојат од сина склера, мегалокорна, сферофагија, вродена катаракта, асоциран иробичен колобом и долги екстремитети, атрофирани мускули, кардиоваскуларни абнормалности (најсериозни).
Синдром на Елерс-Данлос исто така наречена генерализирана еластична фиброплазија е автосомно доминантно пренесено заболување кое примарно влијае на машкиот пол. Клиничките знаци се израз на недостаток на ензим вклучен во процесот на составување на преколаген. За многу пациенти симптомите се слаби, така што тие често остануваат недијагностицирани. Клиничките манифестации вклучуваат знаци на оштетување на кожата (појава на хиперкстензибилност - лабава кутикула, вдлабнатини, атрофични и модринки), оштетување на зглобовите што доведува до дислокации на колкот, кифосколиоза и знаци на оштетување на очите (одвојување на мрежницата, миопија, ангиоидни стрии на мрежницата, бела склера ).
Хипофосфатеземија е сериозно наследно заболување со автозомно рецесивно пренесување предизвикано од мутации во гените кои ги кодираат алкалните фосфатази. Клинички се манифестира со повеќе малформации на скелетот, честопати придружени со долги фрактури на коските, рано тотално ослободување, сина склера и нефрокалциноза, што често доведува до смрт.