Здравје за третман на гликогеназа компетентно за iLive
Медицински експерт за статијата
Главната цел на третманот со гликоген е да се спречи хипогликемија и секундарни метаболички нарушувања.
Не-лекови третман на гликоген
Главната задача во диеталната терапија е да се спречи хипогликемија и да се поправи хиперлипидемијата. Диететската терапија е слична на гликогенозата 1а, но бидејќи тенденцијата за хипогликемија е помалку изразена, во повеќето случаи, да се одржи нормалната гликоза преку ноќ доволно воведување на пченкарен скроб. Со гликогенеза од типот III, за разлика од гликогеназата од типот I, не е потребно да се ограничуваат фруктозата и лактозата, бидејќи нивниот метаболизам не е нарушен. Хепатомегалија со дисфункција на црниот дроб и биохемиски абнормалности откриени кај сите детски пациенти имаат тенденција да исчезнат во пост-пубертетскиот период. Сепак, кај некои пациенти може да се развие цироза. Околу 25% од овие пациенти развиваат хепатален аденом.
При назначување диета, на пациентите со тип IV гликоген не им е потребен.
Третманот е симптоматски и се состои во спречување на хипогликемија. Јадете диета со високи јаглени хидрати.
Третманот е симптоматски и се состои во спречување на хипогликемија. Јадете диета со висока содржина на јаглени хидрати и јадете често попладне, од рана возраст, препорачајте и доцно и ноќно хранење. Прогнозата за хепатални форми на гликоген тип IX е поволна.
Третманот е симптоматски и се состои во спречување на хипогликемија. Доделете диета богата со јаглени хидрати, чести оброци и деца кои јадат доцна во ноќта. Иако кај повеќето пациенти интелектот не страда, во врска со честите периоди на хипогликемија, може да се забележи доцнење во развојот. Толеранцијата на глад се зголемува со возраста.
Специфичен третман не е развиен. Сахарозата ја подобрува толеранцијата на вежбање и може да обезбеди превентивен ефект доколку се користи пред планираната бременост. Сахарозата брзо се претвора во гликоза и фруктоза, и двете соединенија го минуваат биохемискиот блок во нивниот метаболизам и ја подобруваат гликолизата.
Не се развиени специфични методи на лекување. За разлика од гликогенезата од типот V, со гликогенезата од типот VII, потребно е да се ограничи внесувањето на сахароза. Пациентите со оваа болест имаат помала веројатност да страдаат од физички стрес по консумирање богати јаглехидрати, што се должи на фактот дека гликозата го намалува нивото на слободни масни киселини и кетонски организми, алтернативен извор на енергија за мускулното ткиво.
Доделете калциум и витамин Д Зголемениот метаболизам на калциум треба да се одржува поради соодветно внесување на витамин Б1. За да се спречи уретрална нефропатија и гихт, се препишува алопуринол, осигурувајќи дека концентрацијата на урична киселина не надминува 6,4 mg/dl. Ако микроалбуминурија е забележана кај пациент, потребни се инхибитори на ангиотензин-конвертирачки ензим за да се спречи бубрежната дисфункција. За да се намали ризикот од развој на панкреатит и формирање на жолчни камења кај хипертриглицеридемија, покажаа сериозни препарати за намалување на триглицеридите (никотинска киселина). Пациенти со b со тешка неутропенија добиваат стимулирачки фактор на гранулоцитна колонија: ленограстим (граноцити 34), филграстим (неупоген). Пациентите обично реагираат добро на третман со ниски дози (почетна доза од 2,5 mg/kg на ден). Наспроти позадината на употреба на дрога, големината на слезината понекогаш се зголемува. Потребна е цитогенетска студија на коскената срцевина пред да започнете со третманот и една година по администрацијата на лекот. Прогнозата е поволна во повеќето случаи.
Во моментов се развиваат методи за лекување на болеста. Најмногу ветува од нив е ензимската терапија за замена. Лекот за многумина (миозим, гензим) е ензим на рекомбинантен хуман алфа-гликозидаза. Лекот е регистриран во многу земји во Европа, САД и Јапонија. Неодамна беа спроведени неколку клинички испитувања, вклучени пациенти со инфантилна форма на болеста. Овие студии покажаа дека терапијата со ензимска замена може да ја намали кардиомегалијата, да ја подобри функцијата на срцето и скелетот и да го продолжи животот на детето. Во овој случај, започнете со претходниот третман, толку е поефикасно. Миозимот се препишува во доза од 20 mg/kg на секои 2 недели, континуирано, континуирано.
Во случаи на слаба корекција на метаболички нарушувања, диетална терапија за гликогеноза тип I се манифестира со трансплантација на црн дроб.
Трансплантација на црн дроб со тип III гликогенизација се изведува само во случај на неповратни промени на црниот дроб. Прогнозите обично се поволни за црниот дроб, но со прогресивна миопатија и кардиомиопатија може да се развијат дури и по долго време, и покрај третманот.
Единствениот ефикасен метод на лекување во класична (хепатална) форма на гликоген тип IV е трансплантација на црн дроб.