Грануломатоза на Вегенер - пулмонален васкулитис
Автор: Луминита Чидинциук
Грагеломатозата на Вегенер е редок вид на воспаление на малите артерии и вени (артериоли, венули) (васкулитис), што класично влијае на артериите кои снабдуваат кислородна крв до ткивата на белите дробови, бубрезите и назалните синуси. Болеста исто така може да се манифестира „нецелосно“, во смисла дека влијае само на еден од овие региони. Ако се вклучени и белите дробови и бубрезите, станува збор за системска грануломатоза на Вегенер. Ако патологијата е ограничена само на белите дробови, таа се нарекува ограничена грануломатоза на Вегенер.
Покрај воспаление на крвните садови, грануломатозата на Вегенер се карактеризира со производство на вид на воспалително ткиво наречено гранулом, кое се формира околу крвните садови и има деструктивен потенцијал на нив.
Грануломатозата на Вегенер обично ги погодува возрасните млади или средовечни. Иако е редок кај деца, всушност може да се појави на која било возраст.
Етиологија
Причината за грануломатозата на Вегенер е непозната, но се знае дека не е ниту инфекција ниту вид на рак. Се чини дека болеста се развива како резултат на првичен воспалителен процес кој предизвикува абнормална реакција на имунолошкиот систем. Оваа комбинација на фактори доведува до воспаление и стегање на крвните садови и формирање на воспалителни структури наречени грануломи.
Истражувачите веруваат дека предизвикувачот на почетното воспаление може да биде инфекција, токсин во животната средина, генетска предиспозиција или комбинација на овие фактори.
Клинички манифестации
Знаци и симптоми на гранулом на Вегенер може да се појават одеднаш или постепено.
Првите симптоми обично го вклучуваат респираторниот тракт, но болеста може брзо да напредува, влијаејќи на крвните садови и органите што ги снабдуваат со кислород.
Најчестите знаци и симптоми вклучуваат:
- Постојана ринореа;
- епистакса;
- синузитис;
- Уво инфекции;
- Кашлица;
- Хемоптиза (кашлање крв);
- Диспнеа;
- Општа малаксаност;
- Губење на апетит;
- Оток и болка во зглобовите;
- Црвенило, чувство на печење и болка во очите;
- Диплопија (двоен вид) или намалена острина на видот;
- Треска;
- Замор, можеби во врска со анемија;
Во некои случаи, болеста е ограничена на респираторниот систем и не влијае на бубрезите. Бубрежната инволвираност не предизвикува симптоми во почетната фаза на болеста, па затоа може да се најде само со тестови на крв и урина. Во напредните фази на болеста, може да се појави откажување на бубрезите и анемија.
Се препорачува да се консултирате со лекар во случај на постојана ринореја која не попушта на вообичаените лекови против настинка, особено ако е придружена со епистакса (крварење од носот), хемоптиза (кашлање крв) или други симптоми на грануломатоза на Вегенер.
Фактори на ризик
Вегенер грануломтоза може да се појави на која било возраст, но главно ги погодува луѓето помеѓу 30 и 50 години. Белите луѓе имаат поголема веројатност да развијат болест.
компликации
Покрај горните и долните дишни патишта, грануломатозата на Вегенер може да влијае и на други органи, како што се кожата, очите, ушите, бубрезите, 'рбетниот мозок или срцето. Компликациите вклучуваат:
- Губење на слухот: воспаление на гранулационото ткиво на средното уво може да доведе до губење на слухот;
- Лузни на кожата;
- Миокарден инфаркт: Грануломатозата на Вегенер може да влијае на артериите, со ризик од ангина или миокарден инфаркт;
- Бубрежно оштетување: Како што напредува, грануломатозата на Вегенер влијае на бубрезите, што доведува до гломерулонефритис, болест која се карактеризира со неможност на бубрезите да ги елиминираат отпадните материи и вишокот течности од телото, што доведува до акумулација на урати во крвотокот (уремија). .
Главната причина за смрт кај грануломатозата на Вегенер е откажување на бубрезите.
Третман
Доколку се дијагностицира на време и се третира правилно, грануломатозата на Вегенер може да се олесни за неколку месеци. Сепак, некои случаи бараат долготраен третман. Поради фактот што болеста може да се повтори, пациентот ќе се следи по завршувањето на третманот.