хипопаратироидизам

хипопаратироидизам е метаболички синдром предизвикан од недостаток на паратхормон-ПТХ, последица на хипофункција на паратироидните жлезди.

апсорпција калциум

Примарен хипопаратироидизам е состојба на PTH со несоодветна активност. Во негово отсуство, концентрацијата на јонизиран калциум во вонклеточната течност паѓа под референтната вредност. Таа е предизвикана од јатрогена причина или од разни ретки синдроми. Секундарен хипопаратироидизам е физиолошка состојба во која нивото на PTH е ниско како одговор на примарните процеси кои предизвикуваат хиперкалцемија.

Инсуфициенција на паратироидната жлезда или хипопаратироидна тетанија има клиничка слика во која доминира зголемена невромускулна ексцитабилност. Акутните или латентните клинички манифестации зависат од степенот на паратироидна инсуфициенција, објективизирани со нивото на калциум. И двата типа на манифестации се комплицирани од трофични нарушувања.

Тетанусните напади обично се јавуваат после физички напор или после стрес, нивото на калциум е ниско. Тие се пријавени од чувствителни нарушувања на екстремитетите и општа малаксаност. Кризата се манифестира со договори и грчеви. Овие болни контракции создаваат изразена состојба на вознемиреност кај пациентот, придружена со ладна пот. Сите овие нарушувања му даваат место на интравенски калциум. Латентната тетанија е претставена со парестезии на екстремитетите, лицето и вратот типични за хипопаратироидизам, чија клиничка манифестација е типично латентна.

дијагноза на хипопаратироидизам се става со мерење Калциум, серумски албумин и PTH во крв.

Причини за хипопаратироидизам се многубројни. Отстранувањето или оштетувањето на жлездите во операцијата на тироидната жлезда или вратот е призната причина. Денес е невообичаено и хирурзите можат да избегнуваат жлезди за време на процедурите откако ќе ги идентификуваат. Во мал процент на случаи тие можат да бидат трауматизирани за време на операцијата. Автоимуната инвазија и уништување е најчестата нехируршка причина. Може да се појави како дел од полиендокрини автоимуни синдроми. Синдромот Ди eорџ е болест во која може да се појави хипопаратиреоидизам преку целосно отсуство на жлезди при раѓање.

Тешка хипокалцемија, со состојба на опасност по живот се третира што е можно поскоро со интравенски калциум. Долгорочен третман на хипопаратироидизам е со додаток на калциум и витамин Д3. терипаратид Тоа е синтетичка форма на PTH што може да стане третман на избор за додаток на PTH, иако сè уште е под студија. Во случај на тетанусна криза се администрира интравенски калциум глуконат. Се преземаат чекори за да се спречат грчеви и напади на гркланот. Срцето се следи за абнормални ритми. По контролата на нападот, третманот продолжува со орални лекови.

Патогенеза на хипопаратироидизам

Јонизираниот калциум во вонклеточната течност останува скоро константен. Таа е во рамнотежа со онаа во депозитите како што се коските, циркулирачките протеини и меѓуклеточната течност. Одржувањето на интрацелуларната концентрација на калциум е регулирано и модулирано со функција на коските, тубуларни бубрежни клетки, фактори на коагулација, молекули на адхезија, ексцитабилни ткива и мноштво интрацелуларни процеси.

Во паратироидните клетки, вонклеточните рецептори чувствителни на калциум го регулираат лачењето на PTH (паратироиден хормон). Нивната инактивација со мутации доведува до хиперкалцемија забележана кај семејна хипокалцемична хиперкалцемија и тежок неонатален хиперпаратиреоидизам. Спротивно на тоа, мутациите што ги активираат рецепторите доведуваат до хипокалцемија забележана кај некои семејства со автозомно доминантна хипокалцемија.

Ефектите на хормонот паратироид:

  • активира остеокласти со ресорпција на коските и ослободување на јонизиран калциум во вонклеточната течност
  • го инхибира транспортот на бубрежниот тубуларен фосфат
  • ефект на задржување на калциум во бубрезите
  • го стимулира ензимот кој синтетизира формирање на витамин Д што ќе овозможи подобра апсорпција на цревниот калциум.
  • Во отсуство на PTH, не се јавуваат:
  • ресорпција на коските
  • фосфатен ефект
  • бубрежна реапсорпција на калциум
  • апсорпција на калциум со посредство на витамин Д.
Последицата е хипокалцемија.

Причини и фактори на ризик за хипопаратироидизам:

Вроден хипопаратироидизам

Функционален хипопаратиреоидизам

Лезиски хипопаратироидизам

Воспалително заболување:
Обично се јавува по супурација на тироидната ложа кај тироидитис.
Јатрогена хипопаратироидизам:
Овие можат да бидат последици од операцијата на тироидната жлезда за карцином или Базедова болест. Лезијата се состои од случајно или намерно отстранување на жлездите во случај на неоплазми или во оштетување на васкуларизацијата со нивната исхемија. Фреквенција на хипопаратироидизам варира според видот на интервенцијата:

  • субтотална тироидектомија - 1, 4%,
  • тотална тироидектомија поврзана со радикална лимфаденектомија - 8-10%.
Повторните интервенции го зголемуваат ризикот од паратироидна жлезда за 5%. Преодната инсуфициенција на паратироидната жлезда е почеста.

Други причини се:

  • последици од радиотерапија
  • последици од третманот со радиоактивен јод на болеста на Баедоу
  • следејќи ја терапијата со кобалт за карцином.
Причини поврзани со метално оптеретување на телото:
  • хемохроматоза и таласемија поврзани со полнење на железо
  • Вилсонова болест со полнење на каминка
  • хипермагнезимија
  • складирање на алуминиум кај пациенти со хемодијализа
  • хипомагнезиемија предизвикува функционален примарен хипопаратироидизам.

Идиопатски хипопаратироидизам

  • претставува стекната патологија, честопати запознаена со автоимуна причина. Автоимуното оштетување на жлездите е потврдено со присуство на анти-паратироидни антитела и поврзаност со други ендокрини автоимуни болести:
    • Дијабетес
    • Адисонова болест
    • хипотироидизам
    • anemieBiermer.

знаци и симптоми

Акутни манифестации на хипопаратироидизам

Тетанус напади тие обично се појавуваат по физички напор или после стрес, нивото на калциум е ниско. Тие се пријавени од чувствителни нарушувања на екстремитетите и општа малаксаност. Кризата се манифестира со контракции и грчеви со невромоторни нарушувања кои влијаат на пругастите и мазните мускули. Договорите се обично симетрични и генерално ги интересираат екстремитетите, постигнувајќи карактеристични клинички аспекти:

  • мана де мамос
  • коњско стапало
  • фаци во муцката од штука
  • hemitetanii.
Овие болни контракции создаваат изразена состојба на вознемиреност кај пациентот, придружена со ладна пот.

Контракции на пругастите мускули се појавуваат во изолација или во различни асоцијации и можат да манифестираат:

  • со спастична контрактура на целите пругасти мускули или генерализирани тонично-клонични конвулзии придружени или не со губење на свеста
  • изолирани или придружни контракции на пругастите мускули може да се појават грчеви на висцерални мазни мускули кои се одговорни за клинички манифестации како што се ларингоспазам, грчеви на хранопроводот, фарингеална, пилорна, цревна, билијарна, ренална колика, бронхоспазам со напади на астма.

Латентни клинички манифестации на хипопаратироидизам

Тоа се парестезии на екстремитетите, лицето и вратот, типични за хипопаратироидизам чија клиничка манифестација е латентна.

Знаци на невромускулна хиперексцитабилност може да се истакнат со следниве маневри:

  • Маневар Чвостек: ударите на половина пат помеѓу трагусот и букалната комисура одредуваат: подигнување на горната усна, подигнување на горната усна и крилото на носот од иста страна и контрактура на соодветната хемифета
  • Маневар во Турсо: компресија со сфигмоманометар што ја надминува нормалната вредност на TAS за 5 см Hg за 3 минути, го одредува изгледот на мајчината рака за време на компресијата или нејзиното сузбивање
  • маневар на провоцирана хиперпнеа: широко дишење за 3 минути може да предизвика генерализирана криза кај пациентот со тетанија-потрага по остеотендинозна хиперрефлексија и знаци на страст, Вајс се подостапни.

Трофични нарушувања

компликации:

  • невромускулна раздразливост, парестезии, грчеви во мускулите, конвулзии
  • Продолжување на QT, синкопа, аритмии, полиморфна вентрикуларна тахикардија
  • ларингоспазам со стридор и опструкција на дишните патишта
  • стоматолошки малформации, катаракта, интракранијална калцификации
  • ментална ретардација, паркинсонични симптоми, кардиомиопатија
  • нефрокалциноза, леплив капсулитис, осификација на паравертебралните лигаменти.

Дијагностички

Лабораториски студии

  • евалуација на тироидни хормони, антитироидни антитела
  • евалуација на адренокортикотропни хормони и надбубрежни антитела ако постои сомневање за автоимун процес
  • намалување на калциум под 80 mg% o и јонизиран калциум при последователни крвни тестови
  • зголемување на фосфоремијата над 50 mg% o и нормални вредности на алкална фосфатаза
  • низок калциум под 100 mg/24 часа
  • низок клиренс на фосфор со ниво на реапсорпција се зголеми на над 95%
  • Дозирање на паратироиден хормон, имунореактивен PTH е не-дозиран или многу низок
  • динатриум ЕДТА тестот доведува до значително намалување на калциумот што не се враќа во нормала за 12-24 часа
  • Мерењето на витамин Д е важно за да се исклучи недостаток на витамин како причина за хипокалцемија
  • мерење на албумин и вкупните протеини, во присуство на вишок протеини, можно е ниско ниво на калциум во серумот
  • хиперпротеински состојби како што се мултипен миелом и парапротеинемии го зголемуваат калциумот
  • јонот на калциум е врзан за протеините
  • мерење на серумски магнезиум, хипомагнезиемија предизвикува хипокалцемија
  • обележаниот тест за калциум покажува намалена апсорпција на калциум во варењето и обрт на коските.

Студии за сликање

Х-зраци на градите со придружна тимична аплазија кај синдром на бришење 22q11.
ехокардиографија може да има шум.
Бубрежен ултразвук може да открие нефрокалциноза како резултат на калциум.
Х-зраци на раката и зглобот - Брахиметакарпалите се одлика на наследната остеодистрофија на Олбрајт.
Церебрална магнетна резонанца може да открие калцификации на базалните ганглии.
Електрокардиографија покажува продолжен QT интервал во хипокалцемија и се однесува на рамнотежата на калциумот во серумот.

Тестови за стимулација на ACTH за откривање на надбубрежна инсуфициенција.
Тестови за стимулација на тиротропин.
Генетски студии.
Испит Офталмологија за откривање на катаракта.

Диференцијална дијагноза

  • псевдохипопаратироидизам
  • хипокалцемија
  • спазмофиличари
  • хипомагнеземија
  • епилепсија
  • тумори на мозок
  • ТЕТАНУС
  • труење со стрихнин
  • продолжен мускулен напор
  • алкалоза
  • повраќање
  • примарен хипералдостеронизам
  • рахитис
  • гастректомија
  • хроничен панкреатит
  • цревна малапсорпција.

Третман

Третман на тетанусна криза

Долготраен третман

Бидејќи паратироидниот хормон не е употреблив во терапевтската пракса, терапијата е насочена кон зголемување на внесот на калциум во исхраната, преку диета богата со калциум и малку фосфор во која се додава алуминиум хидроксид (богат со млечни производи и сиромашен со месо и леб). Има најдобра цревна апсорпција калциум лактат. Зголемена цревна апсорпција на калциум може да се постигне со администрација на амониум хлорид. Администрација на калциум во форма на калциум хлорид, калциум глуконат, калциум лактат, калциум бромат. Администрација на витамин Д2-Д3 во напад и доза на одржување.

За време на третманот мора следени калциум, фосфоремија и калциум во рок од 24 часа за да се избегне:

  • предозирање со витамин Д одговорно за хиперкалцемија
  • зголемување на фосфокалкциските комплекси одговорни за калцификации на ткивата, постојаноста на хиперфосфоремија укажува на администрација на алуминиумски гел
  • хиперкалциурија промовира камења во бубрезите.

Хируршка терапија

Хируршки третман на паратироиден хипопаратироидизам од страна на педер- и хетерогено паратироидно ткиво ембрионален или возрасен не може да одржува калциум без внес на калциум и витамин Д.Асоцијација на хирургија а имунотерапија се чини дека ги подобрува резултатите од графтот.

Третманот на хипопаратироидизам е тежок, долготраен - за цел живот и треба редовно да се следи.

  • хипертироидизам
  • хипотироидизам
  • Примарен и секундарен хипотироидизам
  • Хипертироидизам на хипофизата (предизвикана од ТСХ)
  • Едноставна гушавост (нетоксичен)
  • тиреотоксикоза
  • Болест Базедоу-Грејвс-Пари
  • Токсична мултинодуларна гушавост
  • Тумори на тироидната жлезда (неоплазми на тироидната жлезда)
  • тироидитис
  • Тироидната жлезда
  • Може да се забележи зголемена тироидна жлезда - како што можете да видите
  • Тироидната жлезда

ОСНОВНИ индиректни истражувања 1. Вкупен и јонски калциум (види Додаток - нормални вредности) 2. Фосфор.

Познато е дека арсенот има ефекти врз тироидната жлезда, што доведува до зголемено ниво на ТСХ. Ова е рефрен.

Улогата на пушењето на еволуцијата на Грејвсовата болест (автоимун хипертироидизам) и особено неповолното влијание врз.