Леуциноза - Опции за третман на болести

Содржина

  • Клиничка слика
  • дијагноза
  • причини
  • Курс/последици
  • Кога на лекар
  • преглед
  • Лекови
  • Општи мерки
  • исхрана
  • Класично заболување од јаворов сируп
  • Средна форма на болест на јаворов сируп
  • Интермитентна форма на болест на јаворов сируп
  • Клиничка слика
  • дијагноза
  • причини
  • Курс/последици
  • Кога на лекар
  • преглед
  • Лекови
  • Општи мерки
  • исхрана
  • Класично заболување од јаворов сируп
  • Средна форма на болест на јаворов сируп
  • Интермитентна форма на болест на јаворов сируп

Клиничка слика

Болеста на јаворов сируп, наречена леуциноза од медицински професионалци, обично се појавува кај новороденчиња. Доенчињата страдаат од лошо пиење, повраќање, нарушувања на дишењето, мускулни нарушувања и напади до кома. Често може да се забележи типична флексија на главата наназад со прекумерно истегнување на мускулите на трупот.

леуциноза

дијагноза

Во случај на болест на јаворов сируп, значително зголемена концентрација на аминокиселини леуцин, изолеуцин, валин и ало-изолеуцин, како и придружните кетокиселини може да се најде во крвта и урината. Покрај тоа, урината на погодените има типичен мирис кој потсетува на јаворов сируп. Болеста го должи своето име на ова.

причини

Болеста на јаворов сируп е наследно, неизлечиво метаболичко нарушување. Се карактеризира со фактот дека телото не може да процесира одредена подгрупа на аминокиселини (сите протеини во телото се составени од аминокиселини), имено аминокиселините со разгранет ланец леуцин, изолеуцин и валин. Поради недостаток на ензимот кето киселина дехидрогеназа со разгранет ланец, неопходен за распаѓање на овие аминокиселини, тие се таложат во организмот. Ова на крајот влијае на здравјето на погодените. За да се спречат последиците, диетата со намален внес на овие аминокиселини со разгранет ланец е неопходна за живот.

Во прилог на класичната болест на јаворов сируп, која се карактеризира со брзо појавување, силно изразени симптоми на болест, постојат уште две други форми на болеста кои се поблаги форми:

  • таканаречената средна форма и
  • таканаречената интермитентна варијанта

Курс/последици

Ако дијагнозата на болеста се постави рано и се започне со терапија, погодените деца можат да преживеат, но обично има изразено развојно задоцнување и трајно оштетување на мозокот, особено во класична форма. Во понатамошниот живот секогаш може да има сериозни метаболички нерамнотежи што ја прават хоспитализацијата неопходна.

Кога на лекар

Третманот и следењето на јаворовиот сируп припаѓаат на специјалист.

Можете да го направите тоа:

преглед

Единствениот начин за лекување на класичната форма на јаворов сируп во моментот е да се следи доживотна диета заснована на намален внес на аминокиселини со разгранет ланец.

Во средната форма на болеста, обично е доволно диета со малку протеини.

Во интермитентна форма, исто така, треба да се следи диета со малку протеини.

Целта е да се избегнат опасни по живот метаболички дисбаланс што е можно повеќе (преку диета и контрола на аминокиселините во крвта), или доколку тоа не успее, лекувајте ги брзо.

Лекови

Не се познати специфични лекови кои можат трајно да ја подобрат болеста. Диетата е клучна.

Општи мерки

Метаболичката нерамнотежа секогаш треба да се смета како сериозна состојба и треба да доведе до брза хоспитализација.

исхрана

Класично заболување од јаворов сируп

Целта на исхраната не е да го снабдува организмот со повеќе аминокиселини со разгранет ланец леуцин, изолеуцин и валин отколку што може да процесира. Правилната структура на исхраната не е толку лесна бидејќи овие аминокиселини се содржани практично во секој природен протеин. Наједноставното решение би било да се откажеме од сите протеини. За жал, ова не може да се примени во пракса затоа што на нашето тело му требаат одредени количини за да биде одржливо. За да можете да го снабдите со потребните количини и покрај тоа што не користите природен протеин, можете да користите вештачки составен протеин.

Примери за особено соодветни производи се:

  • ILV-AM 1 и 2 (Maizena)
  • MSUD 1 и 2 (Милупа)
  • Диетален прашок за уринарна болест со сируп од јавор (Мид-onsонсон, Евансвил, Индија. САД)

Во спротивно, препорачливо е да се состави диетата - колку што е можно - соодветна на возраста и да се базира на потребите и ако е можно да се избегнат животински протеини во каква било форма.

Средна форма на болест на јаворов сируп

Во средната форма на болеста, обично е доволно диета со малку протеини и избегнување на зголемена потрошувачка на протеини.

Интермитентна форма на болест на јаворов сируп

Во периодична форма на болеста, обично е доволно диета со малку протеини и избегнување на зголемена потрошувачка на протеини. Целта е да се избегнат метаболички нарушувања од шините.