Леукодистрофии - Прогресивна дегенерација на белата маса во мозокот - BodyGeek

Леукодистрофиите се дел од категоријата ретки болести и се предизвикани од генетски дефекти. Станува збор за прогресивна дегенерација на белата маса во мозокот поради абнормалниот раст и развој на миелинската обвивка. Оваа обвивка ги обвиткува влакната нерв. Недостаток на ген доведува до леукодистрофија, опаѓање на тонот на телото, можност за слушање, гледање, јадење, движење, бавен физички и ментален развој, па дури и смрт.

За третман, интензитетот на симптомите е земен во предвид. Се администрираат лекови, се вршат физикални терапии, се следат хранливи диети и се применуваат други методи за обновување, поврзани со едукација, рекреација, занимање.

белата
Дете кое имало мозочен удар, има Александар болест, Фото: lansingstatejournal.com

Александар-ова болест е многу ретка форма на леукодистрофија, се јавува кога белата маса е уништена во 'рбетниот мозок и мозокот. Во овој синдром нервниот систем е оштетен, тој се јавува поради генетска мутација што доаѓа од гените на таткото. Симптомите вклучуваат нарушувања на сетилната функција и моторна дисфункција, зголемување на мозокот и черепот, тешкотии при голтање, грчеви и мускулни контракции, говорни нарушувања и напади. Александар-ова болест предизвикува сериозни попречености, тешки кардиоваскуларни проблеми, тоа е фатална болест.

Пелизеј-Мерзбахер е хронична болест кај доенчиња, форма на леукодистрофија што се јавува поради деградација на миелинот. Манифестира со нарушувања на движењето, микроцефалија, нистагмус, треперења, пареза, конвулзии, деменција.

Канаванова болест тоа е исто така форма на леукодистрофија, ретка неонатална болест. Се манифестира со макроцефалија, доцнења во развојот, недостаток на контрола на главата. Се јавува особено кај бебиња на возраст од 3-5 месеци. Според лекарите, таквото болно дете има краток животен век, може да живее само до адолесценција.

Метахроматска леукодистрофија е наследна болест, нарушување на лизозомите, форма на леукодистрофија што се јавува поради демиелинизација на клетките на нервниот систем. Болеста се јавува кај бебиња, деца или возрасни.

Болест Крабе е ретка форма на леукодистрофија, дегенерација на миелинот во централниот и периферниот нервен систем. Лекарите велат за дефектот на клетките што го синтетизираат миелинот и за силното губење на миелинот во детството, до 6 месеци, за симптомите што се јавуваат: силна ексцитабилност, доцнења во развојот, спастична парализа. Кај децата симптомите се загуба глетка, слабост во телото, интелектуални нарушувања. Кај возрасните, болеста може да предизвика слабост и парестезии на екстремитетите.