Синдром на Банти (конгестивна спленомегалија, спленична анемија или болест на Фругони)

Синдромот на Банти, познат како конгестивна спленомегалија, слезина анемија или болест на Фругони, е слезина.

Клинички, болеста е поврзаност на цироза на црниот дроб со спленомегалија (зголемена слезина), портална хипертензија (зголемен крвен притисок во порталната вена) и хиперспленизам (абнормален раст на слезината). [1], [2]

ПРИЧИНА

Синдромот Банти е чест кај доенчиња, деца на возраст од 2 до 4 години и млади возрасни лица.

Кај новороденчињата, слезината има улога на уништување и отстранување на стари црвени крвни клетки (црвени крвни клетки). Исто така, има имунолошка улога, се бори против инфекции. Кај деца со оваа состојба, слезината многу брзо ги уништува црвените крвни зрнца, без тие да достигнат зрелост.

Кај новороденчињата и децата, меѓу предизвикувачи на болеста вклучуваат папочни инфекции, инфективни абдоминални заболувања, одредени ентеропатии, вродени аномалии на слезината. Преку фаворизирачки фактори почетокот на болеста кај млади возрасни лица вклучува воспалително или опструктивно заболување на црниот дроб (на пр. цироза), голтање на голема количина на арсен (кај пациенти кои доаѓаат од области каде што водата за пиење е контаминирана со арсен), долготрајна администрација на азатиопирин кај пациенти со трансплантација на бубрег.

Опструкција на протокот на слезината, произведена од разни нарушувања во хепато-порто-спленичната циркулација, предизвикува стаза на слезината (стагнација на крв во крвните садови на слезината). Ако стагнација на крв во спленичната вена се случи за подолг временски период, се јавува дистензија на слезината синуси проследено со крварење. Во исто време, постои брзо размножување на ретикуларните и лимфните клетки на слезината. Сето ова на крајот доведува до појава на спленомегалија и хиперспленизам. [1], [2]

знаци и симптоми

Почетокот на болеста е подмолен, пациентот обвинува во раните фази на болеста надуеност во стомакот, анорексија, астенија, замор, слаба треска, субктерус (малку жолтеникава боја на кожата и мукозните мембрани; тоа е предизвикано од зголемено ниво на билирубин во крвта), столици.

По подолг временски период се појавуваат следниве:

спленомегалија - слезината се зголемува во големина и станува тврда на допир; најчесто тоа е поврзано со хематолошки манифестации: анемија, леукопенија, тромбоцитопенија;
хепатомегалија - со палпација може да се открие чувствителен црн дроб, малку зголемен; За време на болеста, црниот дроб се намалува во големина, но се појавуваат манифестации на портална хипертензија: колатерална абдоминална циркулација или, во популарна смисла, венска шема на абдоменот видлива во крилата (тип каво-кав) или периомбилна (тип порто-кав), езофагеални варикси, хемороиди, асцит, мек едем што првично се јавува во расцепените области;
гастроинтестинално крварење може да се појави преку прекин на желудечни или хранопроводни варикси, надворешни со хематемеза (локализирано крварење во дигестивниот тракт, елиминирано преку усната шуплина) или мелена (елиминација на крв варена во столицата, што доаѓа од крварење на горниот дигестивен тракт: хранопровод, усна шуплина) ).

Веднаш по настанувањето на крварењето, слезината се намалува во големина или се враќа во нормална големина. Сепак, по неколку дена, со палпација, можеме повторно да забележиме зголемување на волуменот на слезината.
Со текот на времето, овие крварења предизвикуваат појава на анемија, докажано со присуство на замор, астенија и бледило на кожата.
Исто така, кај пациенти со синдром Банти постои одредена депресија на имунолошкиот систем. Овие луѓе ќе бидат повеќе склони кон контакт со вируси и бактерии, честопати боледувајќи. [1], [2], [3]

Дијагностички

Дијагнозата на синдром Банти или конгестивна спленомегалија се поставува по клиничкиот преглед од страна на клиничарот, завршен со низа параклинички истражувања како што се крвна слика, радиолошки преглед, преглед на бариум, венографија на слезина, нуклеарна магнетна резонанца (МРИ), ангиографија, ендоскопија. [2. 3]

Параклинички истраги

При изведување на хемограм, се открива анемија (намалување на бројот на црвени крвни клетки), леукопенија (намалување на бројот на леукоцити), тромбоцитопенија (намалување на бројот на тромбоцити).
Миелограмот ја истакнува сржта богата со клеточна, но со прекинување на созревањето на фигуративните елементи на крвта (особено на еритроцитите).
Абдоминална радиографија покажува хепатомегалија и спленомегалија (зголемување на црниот дроб и слезината).
Прегледот на хранопроводот со бариум покажува синусни проширени вени со различна големина.
Пункција на спленична вена за интрапортално мерење на притисок покажува значително зголемување на притисокот од 240 mm/солен раствор на 500 mm/солен раствор.
Спленопортографијата покажува зголемување на притисокот во спленичната вена, порталната вена и може да означи каде се наоѓа пречката.
При вршење на хистопатолошки преглед, може да се забележи конгестивна слезина со намалено лимфоидно ткиво. Синдромот Банти се карактеризира со метеж на црвената мукоза на слезината, со акумулација и концентрација на еритроцити во кабелот и неговите зголемени синуси. [1], [4], [5]

Третман

Во случај на Бантиев синдром не постои куративен третман на болеста. Така, спроведената терапија со лекови има за цел да ја олесни порталната хипертензија и да ги намали нејзините последици - гастроинтестинално крварење.
Индициран е физички и ментален одмор на пациентот, со пристап на диета без зачини, возбудлива, со мал внес на липиди (особено оние од животинско потекло).

Фармацевтски третман

Ironелезото се администрира орално или парентерално за да се поправи анемијата.
Третманот на гастроинтестинални крварења се постигнува со одмор на дигестивната функција. Дозволено е само снабдување со течност. Намалување на гастроинтестиналната перисталтика се постигнува со администрација на атропин, лизадон. Во потешки случаи со тешка анемија, може да се користи масовна трансфузија на еритроцити. Крварењето може да се запре со администрација на вазоконстрикторни лекови. Во случај на хеморагични варикси на хранопроводот, може да се администрира етамолин.

Хируршки третман

Хируршкиот третман е тежок за изведување и претставува големи ризици и за време и по операцијата. Ризикот од интраоперативна смрт е 15%, а оној на постоперативна смрт, по операцијата е 25-30% како резултат на можни не-екстернизирани хеморагии или тромбоза. [1], [2]

Во форми на болест без оштетување на црниот дроб, спленектомијата е индицирана со реализација на вештачки пат за комуникација (анастомоза) помеѓу слезината и бубрежната вена. Оваа интервенција е можна само кај деца над 8 години бидејќи под оваа возраст се намалува калибарот на вените за кои станува збор, што не дозволува анастомоза. Некои клиничари сметаат дека спленектомијата е единствениот куративен третман кај пациенти со синдром Банти без оштетување на црниот дроб.

Ако пречката се наоѓа близу до црниот дроб или интрахепатична, покрај спленектомијата, се прави анастомоза помеѓу порталната вена и шупливата вена. [1], [2], [4]

Еволуција и прогноза

Синдромот Банти има хронична и тешка еволуција. Прогнозата на болеста зависи од појавата на тромбоза на порталната вена, од појавата и повторувањето на гастроинтестинални крварења, од инсталацијата на откажување на црниот дроб. [1]