Синдром на Гилберт
Причината за синдромот на Гилберт.
Главните функции на црниот дроб
Црниот дроб е најголемиот орган во човечкото тело. Некои од клучните функции на црниот дроб:
• Го претвора тироидинот на тироидниот хормон (Т4) во поактивна форма на тријодотиронин (Т3). Недоволна реализација може да доведе до хипотироидизам, хроничен замор, зголемување на телесната тежина, слаба меморија и појава на други карактеристики.
• Создава GTF (фактор на толеранција на глукоза) на хром, ниацин и евентуално глутатион. GTF потребен за инсулин за правилно регулирање на нивото на шеќер во крвта.
Хипербилирубинемија - зголемено ниво на билирубин во крвта - е тоа што намалената активност на ензимот е конјугирана билирубин глукуронозилтрансфераза. Неутрализацијата, која се одвива во црниот дроб, го прави билирубинот растворлив во вода, така што може да се раствори во жолчката и да влезе во дуоденумот, и на крајот во телото. Просечниот животен век на црвените крвни клетки е 120 дена, по што тие се користат и се делат на билирубин и хемоглобин. Директно црниот дроб го претвора билирубинот во нерастворливи форми - форма на вода растворлива. Синдромот на Гилберт е дефект на генот - мутација UDP-hlyukuronoziltransferazy, генот одговорен за производство на ензимот. Луѓето со синдром наследуваат од своите родители. Билирубин не се зема неутрализирачки и се акумулира во крвта. Кога нивото достигнува одредена точка, пациентот може да има симптоми на жолтица.
Симптоми на Гилберт-ов синдром
Повеќето луѓе кои страдаат од оваа болест не знаат што е тоа. Нивото на билирубин обично останува во нормалните граници и понекогаш се зголемува малку. Еден од првите и патогномонични симптоми е жолтицата. Може да имате склера, жолтица или кожа кога билирубинот во крвта се зголемува. Симптомите може да се влошат и да станат очигледни во комбинацијата: болест, инфекција, дехидрираност, стрес или менструација. Иако нивото на билирубин скоро никогаш не може да достигне опасни бројки, жолтицата е важна и вознемиреност.
Yellowолта кожа (L-норма, десно - патологија)
Следните симптоми исто така може да бидат патогномонични, но во помала мера. Повеќето пациенти опишуваат: замор, заматена свест, главоболка, губење на меморијата, вртоглавица, депресија, раздразливост, вознемиреност, гадење, губење на апетит, синдром на нервозно дебело црево, абдоминална болка и грчеви, болка во црниот дроб/жолчното кесе, тремор, чешање на кожата pokrovov.Vozmozhno појава на несоница, тешкотии во концентрацијата, напади на паника, хипогликемична реакција на нетолеранција на храна на јаглени хидрати, алкохол.
Производите од лактоза можат да предизвикаат мека столица или дијареја, надуеност. Може да има симптоми на респираторна и срцева слабост, тешко или плитко дишење, забрзано чукање на срцето. Метаболичко нарушување постои болка во мускулите и зглобовите, замор, губење на тежината и вкус.
Следниве симптоми (се јавуваат многу ретко и кога се изразува кршење на метаболизмот на билирубин), за кои е потребна итна медицинска интервенција: тешкотии при изборот на зборови, чувство на интоксикација, неконтролирано повраќање, прекумерна жед, болка во градите, мускулни грчеви (тремор) отечена лимфа лимфен, горчлив или метален вкус во устата. Овие симптоми укажуваат на развој на акутна инсуфициенција на црниот дроб.
Дијагноза на Гилберт-ов синдром
Оваа дијагноза е често изложена во доцната адолесценција. Дијагнозата е лесна ако е правилно собрана историја на болеста, не е потребно генетско пишување во овој случај. Земено е примерок од крвта на пациентот, кој ја проучувал функцијата на црниот дроб и директните и индиректните нивоа на билирубин. Ако резултатите од тестот покажуваат високо ниво на нерастворлив билирубин, и други индикатори се нормални, вашиот лекар може да дијагностицира Гилберт-ов синдром. Во присуство на сериозна жолтица можеби ќе треба низа диференцијални дијагностички тестови за да се исклучат други болести, кои може да бидат, на пример:
1. акутно воспаление на црниот дроб (хепатитис) - ова може да влијае на способноста на црниот дроб да добие билирубин.
2. Воспаление на жолчните канали - може да го инхибира протокот на жолчката и да го елиминира билирубинот.
3. Опструкција на жолчните канали - исто така го спречува протокот на жолчката и придонесува за акумулација на билирубин.
4. Хемолитичка анемија - што доведува до зголемен билирубин поради зголемена деградација на црвените крвни клетки.
5. Холестаза - протокот на жолчката од црниот дроб е прекинат. Biолчката што содржи билирубин останува во црниот дроб.
Дополнителни тестови може да вклучуваат: абдоминален ултразвук за да се исклучи опструкција на билијарниот тракт или дифузна диета на заболување на црниот дроб за 24 часа за да се елиминира причината alymentarnuyu го зголемува билирубинот и генетското пишување.
Третман на синдромот Гилберт.
Синдромот на Гилберт се смета за безопасна болест - обично не предизвикува здравствени проблеми. Во моментов, развојот на етиотропни медицински технологии постои ефикасен третман. Иако симптомите на жолтица можат да предизвикаат вознемиреност кај пациентот, лекарот треба да објасни дека симптомот на жолтица редовно и не треба да предизвикува загриженост. Обично не е потребно долгорочно набудување на пациентот со Гилберт-ов синдром. Ако пациентот забележи симптоми на влошување на жолтицата, треба да му кажете на вашиот лекар за тоа што исклучува разни други причини. Пациентите кои имаат симптоми на жолтица кои предизвикуваат силна вознемиреност може да земат мали количини на фенобарбитал. Има мала антихипербилирубинемическа акција. Покрај своите позитивни ефекти, оваа дрога е седативно дејство врз нервниот систем, а продолжената употреба предизвикува токсичен ефект врз црниот дроб. Затоа, важно е да се земе ефикасна и избалансирана доза на овој лек.
Диетата може да ги ублажи симптомите: производи со долг рок на траење и содржат многу конзерванси треба да се исклучат од исхраната, треба да се применат мултивитамински комплекси за да се подобри целокупниот имунитет, сите производи треба да се варат, печат или парат (минимум на маснотии).
Компликации на Гилберт-овиот синдром
Сам по себе, Гилберт-овиот синдром не предизвикува никакви компликации и не влијае на црниот дроб, но важно е да се разликува еден вид жолтица од друг. Во оваа група на пациенти беше обележана со зголемена чувствителност на клетките на црниот дроб на хепатотоксични фактори како што се алкохол, лекови, некои групи на антибиотици. Затоа, ако горенаведените фактори треба да го контролираат нивото на ензимите на црниот дроб.