Тешка форма на бронхопулмонарна дисплазија - презентација на случај
Тешка форма на бронхопулмонарна дисплазија - извештај за случајот
Прво објавено: 29 октомври 2019 година
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/ObsGin.67.3.2019.2617
Апстракт
Бронхопулмонарна дисплазија (БПД) е честа болест по синдром на респираторен дистрес кај предвремено родени бебиња. Болеста е особено честа кај предвремено родените бебиња со мала гестациска возраст, под 28 недели. Патогенезата на БПД е комплексна, а нејзиниот главен механизам е оштетување на алвеолизацијата и васкуларизацијата на белите дробови. Етиолошките фактори вклучени во појавата на бронхопулмонарна дисплазија се: терапија со кислород, механичка вентилација, новороденска асфиксија, неонатална сепса, недостаток на нутриционистички статус. Пренаталните фактори кои играат улога во патогенезата на болеста се хориоамнионитис, предвремено раскинување на мембраните и интраутерино ограничување на растот. Главниот предизвикувач во патогенезата на болеста е воспаление кое делува на феталното белодробно крило за време на интраутериниот период. Овој труд го прикажува случајот на пациент кој развил тешка БПБ, додека респираторниот дистрес бил умерен и тој не барал терапија со сурфактанти или поддршка на вентилаторот. Мајката имаше предвремена руптура на мембраните над 14 дена и хориоамнионитис потврден со хистопатолошки преглед.
Резиме
Бронхопулмонарна дисплазија (БПД) е состојба што се јавува како резултат на предвремено дишење. Болеста главно влијае на предвремено родени бебиња на возраст под 28 недели. Патогенезата на болеста е комплексна, главниот механизам е прекинување на процесот на алвеолизација и васкуларизација на белодробно ниво. Етиолошките фактори вклучени во производството на постнатална БПБ се: терапија со кислород, механичка вентилација, неонатална асфиксија, неонатална сепса, недостаток на нутриционистички статус. Антенаталните фактори вклучени во патогенезата на болеста се хориомниотитис, предвремено раскинување на мембраните и интраутерино ограничување на растот. Главниот предизвикувач во патогенезата на болеста е воспаление, кое ќе делува на фетусот белите дробови од интраутериниот период. Во овој труд, ви го претставуваме случајот на пациент кој развил тешка форма на ДБП во услови кога респираторниот дистрес бил од средна форма и не барал терапија со сурфактанти или вентилаторна поддршка. Мајката имаше предвреме раскинати мембрани повеќе од 14 дена и хориоамниотитис потврден со хистопатолошки преглед на плацентата.
Бронхопулмонарна дисплазија (БПБ), заедно со ретинопатија на предвременост и перивентрикуларна леукомалација се најчестите хронични компликации забележани кај предвремено родени новороденчиња. Етиологијата на бронхопулмонарна дисплазија е комплексна, мулти-факторска и се заснова на мала гестациска возраст, како и на незрелост на органите поврзани со низа други фактори што придонесуваат како што се: механичка вентилација, употреба на кислород, недостаток на нутриционистички статус, неонатална асфиксија, неонатална сепса. Некои фактори се антенатални: хориоамнионитис, предвремено раскинување на мембраните, интраутерино ограничување на растот (1-3) .
БПД е хронично заболување на белите дробови карактеристично за предвремено родени бебиња со историја на респираторен дистрес синдром, кое се третираше со продолжена механичка вентилација и кислород. Болеста се дефинира како потреба за кислород на 36 недели коригирана гестациска возраст (CGA). Инциденцата на форми на болеста опишана од Нортвеј во 1967 година е намалена во текот на изминатите години како резултат на употребата на антенатални кортикостероиди, третманот со сурфактант и употребата на неинвазивна респираторна поддршка од раѓање наместо инвазивна механичка вентилација (1, 2.9) Новата форма на болеста се карактеризира со лезии во каналикуларната и сакуларната фаза со оштетување на нормалната алвеолизација и васкуларизација кај екстремно недоносени новороденчиња (4). Болеста се забележува кај недоносени новороденчиња на кои им е потребна терапија со кислород и лесна респираторна поддршка, како и кај пациенти кои биле изложени на продолжена кислородна терапија на FiO2 од 22-30% (13,16) Инциденцата на болеста останува висока - т.е. 40% кај недоносени новороденчиња (1,2) .
Присуството на БПБ кај недоносениот пациент ќе доведе до зголемена хоспитализација на недоносено новороденче, до зголемена перинатална смртност, оштетен невроразвој и продолжена, понекогаш трајна белодробна дисфункција. Исто така, постои голем ризик од смрт во текот на првата година од животот.
Продолжената хоспитализација, проблеми со исхраната, бавниот и тежок раст на новороденчето со БПБ доведуваат до семејна социјална криза и до зголемена употреба на итни услуги (5) .
Ви го претставуваме случајот на машко предвремено новороденче, со гестациска возраст од 28 недели, тежина: 1100 g, со породување во болница, мајка GIPI, без соодветна семејна историја. Не се забележани релевантни аспекти во личната патолошка историја. Во однос на еволуцијата на бременоста, важно е да се забележи предвременото раскинување на амнионските мембрани во текот на 14 дена пред породувањето и присуството на мајчински воспалителен синдром со ЦРП од 5,14 mg/dl и леукоцити во рамките на нормалниот опсег. Пациентот следел антибиотски третман со клиндамицин и комплетна терапија со кортикостероиди.
Новороденчето е родено на 28 недела од бременоста, со царски рез, во презентација на брих, со резултат Апгар 4/6. По раѓањето, тој беше вентилиран со Т-парче 4 минути, FiO2 = 21%, со спонтано дишење по две минути вентилација.
По приемот во NICU, тој имаше просечна општа состојба, синдром на респираторен дистрес (RDS) - резултат на Силверман 8, стабилна хемодинамика. Иницирана е целосна парентерална исхрана, nCPAP респираторна поддршка со FiO2 23% и PEEP = 5 cmH2O, терапија со кофеин.
Лабораториските тестови не докажале никаков воспалителен синдром, а пациентот бил метаболички во нормален опсег. Непосредната еволуција првично беше поволна по отстранувањето на респираторната поддршка во четвртиот ден од животот. На осмиот ден од животот, повторно се појави синдромот на респираторен дистрес, што доведува до рестартирање на респираторната поддршка.
Респираторната еволуција флуктуираше, со периодични отстранувања на респираторната поддршка, но тој имаше потреба од кислород во текот на неонаталниот период. На 36-годишна возраст, кој имал потреба од кислородна терапија и респираторна поддршка, му била дијагностицирана бронхопулмонарна дисплазија.
Х-зраци на градниот кош покажа бронхопулмонарна дисплазија на возраст од 8 недели (36 недели CGA).
Ехокардиограмот направен на возраст од 2 месеци (36 недели CGA) покажа постојаност на малиот постојан артериски канал со шант од лево кон десно, со знаци на лесна пулмонална хипертензија. Врз основа на клиничкиот контекст и параклиничките податоци, случајот се сметаше за сериозен БПД.
Започна комплексна терапија на парентерални и инхалирани кортикостероиди, диуретици, третман на пулмонална хипертензија (силденафил) и вечна исхрана (мајчино млеко и засилувач на млеко), за да се обезбеди оптимален раст.
Респираторниот исход не беше поволен. Пациентот продолжи да има потреба од кислород, FiO2 од 23-25% и респираторна поддршка од NIPPV. Имаше повторени епизоди на вознемиреност со десатурација, диспнеа и тахипнеа. Иницирана е терапијата со инхалација со симпатомиметичен бета-2 адренергичен.
Невроразвојот беше проценет на возраст од 50 недели постконцепција, покажувајќи мешана пирамидално-екстрапирамидална фрустум слика поврзана со перинатална асфиксија и предвременост.
Со оглед на овој заостанувачки и недоволно одговорен на третман на респираторна симптоматологија, беа земени предвид и другите потенцијални причини за синдромот на респираторен дистрес. Извршена е генетска истрага за каква било цистична фиброза - анализа на мутацијата на CFTR c.1521_1523 delCTT - Δ F508 со употреба на Taqman PCR анализа во реално време, што покажа нормален CFTR хомозиготен генотип.
Патолошкиот преглед на плацентата откри апсцес области на плацентата (Слика 4) и воспаление на папочната врвца (Слика 5).
Дискусија и заклучоци
Бронхопулмонарна дисплазија е респираторно нарушување забележано кај предвремено родени бебиња со мала гестациска возраст. Меѓу перинаталните фактори, важен удел во патогенезата на болеста има хориоамнионитис, интраутерино ограничување на растот и предвремено раскинување на мембраната. Покрај пренаталните фактори, перинаталните фактори имаат голема важност: мала гестациска возраст, асфиксија при раѓање, кислородна терапија, механичка вентилација и новородена сепса (2,3,16) .
Пред и веднаш пост-наталното воспаление е важен предизвикувач во патогенезата на БПБ. Патогенезата е комплексна, лезиите се формираат пред да се дијагностицира болеста (11,12) .
Факторите кои играат улога во намалувањето на инциденцата на болеста се: антенатални кортикостероиди, терапија со сурфактанти, употреба на неинвазивна респираторна поддршка, соодветна исхрана со доволни калории за поттикнување на растот, постнатални кортикостероиди (13-15) .
Специфичноста на случаите предмет на извештајот се состои во развој на тешка форма на БПБ кај предвремено новороденче кое добило комплетна терапија со антенатални кортикостероиди и на која не му била потребна постнатална инвазивна респираторна поддршка, имајќи мала потреба од кислород, под 25 години % во првите денови од животот. Сепак, синдромот на респираторен дистрес повторно се појавува во динамиката, трагите и бара кислородна терапија кај варијабила на FiO2 помеѓу 25% и 35%.
Најзначајно значење во овој случај е мајчиниот воспалителен синдром поддржан од високиот Ц-реактивен протеин и предвременото раскинување на мембраната во текот на 14 дена пред породувањето. Најверојатно, ова е факторот што предизвика пулмонален дистрес уште од интраутериниот период. Интраутериното воспаление е поддржано со патолошки преглед на плацентата, кој откри повеќе апсцеси на плацентата и воспаление на папочната врвца (слика 4 и слика 5).
Терапијата со сурфактанти не влијае на еволуцијата на болеста, бидејќи БПБ вклучува доцнење во развојот на белите дробови (11). Главниот фактор во појавата на болеста е несовршената ангиогенеза. Терапијата со васкуларни развојни фактори би обезбедила оптимален развој на белите дробови и ќе спречи оштетување на белите дробови предизвикано од хипоксија. Кај починати пациенти со БПБ, „старата“ форма на патолошки преглед откри тотално отсуство на нормален васкуларен развој (12). Спроведените студии докажаа корисен ефект на кофеин и витамин А во намалување на ризикот од БПБ (6,7). Презентираниот случај доби кофеинска терапија од првиот ден од животот. Витамин А не беше администриран во овој случај.
Продолжените постнатални кортикостероиди во третманот на БПБ може да имаат долгорочни негативни ефекти врз гастроинтестиналниот систем (дигестивно крварење) и можат да влијаат на неврокогнитивниот развој. Сепак, постојат неодамнешни контролирани рандомизирани студии (Yeh et al. (8)) кои докажаа корисен ефект на асоцирање на будесонид со терапија со сурфактанти, овозможувајќи брзо намалување на FiO2 под 40% и намалување на инциденцата на BPD во пациенти вклучени во студијата (8,9) .
Во тоа време, нема универзално прифаќање на овој терапевтски метод, потребни се студии во големи клинички испитувања за да може да се спроведе.
Бронхопулмонарна дисплазија останува компликација кај недоносени новороденчиња што покренува проблеми со терапија и бара продолжена хоспитализација на пациентот. Тешките форми на болеста може да влијаат на невролошкиот и когнитивниот развој на пациентот, како резултат на хипоксија, така и како резултат на продолжената терапија со кортикостероиди. Тешките форми на оваа болест може да се појават дури и во случаи на умерен респираторен дистрес, особено ако има воспалителни предизвикувачи, како што се хориоамнионитис или неонатална сепса.
Патогенезата на болеста е комплексна и нецелосно расветлена, а терапијата е долга и тешка. Исходот од овој случај ќе биде обележан со должината на третманот со кислород и должината на другите третмани како кортикостероидите.
Конфликт на интереси: Авторите не прогласуваат судир на интереси.