Тумори на панкреас (кратки информации)

Автор: проф. Д-р. медицински Доминик Т. Шнајдер, д-р. медицински Инес Брехт, уредник: Марија Јааллурос, последен пат променет: 20 февруари 2019 година

Содржина

И бенигните и малигните тумори можат да се развијат во панкреасот. Сепак, ова се случува многу ретко во детството и адолесценцијата; помалку од десет деца или адолесценти во Германија развиваат таков тумор секоја година.

Поради оваа причина, за разлика од другите тумори кај деца и адолесценти, нема студии за терапија во кои е тестирана најдобрата стратегија за терапија на многу пациенти. Експертите на Регистарот за ретки болести на туморот во педијатрија (СТЕП), сепак, ги сумираа на следните страници искуствата што тие и меѓународните истражувачки групи ги стекнаа.

Но, секое дете е различно и важно е терапијата да се прилагоди индивидуално на секој пациент. Затоа, STEP ви нуди бесплатна консултација. Вашиот лекар што лекува или сте добредојдени да контактирате директно со експертите СТЕП: на [email protected]. Со пријавување до регистарот СТЕП, исто така можете да помогнете во проширување на вашето искуство со овие ретки тумори. Ова ќе им помогне на другите деца кои ќе страдаат од ваква болест во иднина.

Во продолжение ќе ве информираме за туморите на панкреасот кои се јавуваат најчесто во детството и адолесценцијата.

Вовед во панкреасот

Панкреасот е на ниво на бубрезите, директно под стомакот, на задниот wallид на абдоминалната празнина. Издолжениот орган е поделен на главата и опашката на панкреасот. Главата на панкреасот е затворена со дуоденумот.

Панкреасот содржи и егзокрино ткиво и ендокрина жлезда. Клетките на егзокрината жлезда се одговорни за формирање на дигестивни сокови (ензими), кои се ослободуваат во дуоденумот преку панкреатичниот канал. Ендокриното ткиво се состои од клеточни јата кои се расфрлани околу панкреасот (т.н. островја Лангерханс). Тие ги создаваат хормоните инсулин и глукагон, кои го контролираат нивото на шеќер во крвта.

1. Панкреатобластом

Панкреатобластом е ембрионски, малиген (малиген) тумор на панкреасот што се јавува многу ретко. Од 1972 до 2012 година, вкупно над 200 случаи се пријавени во специјалистичката литература. Средната возраст на појава е пет години, но туморот е откриен кај многу мали деца, како и кај адолесценти и возрасни.

Причина: Што предизвикува панкреатобластом?

Досега, не се познати причините за панкреатобластом. Сепак, туморот се забележува почесто кога децата страдаат од одредени генетски основни болести (на пример, синдром на Беквит-Видеман). Ова сугерира дека промените во овие гени исто така може да играат улога во развојот на панкреатобластом.

Симптоми: Кои се симптомите?

Бидејќи панкреасот е скриен во стомакот, симптомите се често неспецифични и се јавуваат само кај големи тумори. Чести симптоми се болка во стомакот и зголемување на големината на стомакот или опиплива структура во стомакот. Слабеење и замор исто така може да се појават, но жолтеникавата промена на бојата на кожата е ретка. Изметот може да биде обезцветен; тогаш често има боја што потсетува на глина или креда.

Дијагноза: какви прегледи се спроведуваат?

Како по правило, (педијатрискиот) лекар прво ќе праша за историјата на болеста (анамнеза) и ќе изврши физички преглед. Потоа се зема рутински примерок од крв. Ова вклучува крвна слика, како и преглед на вредностите на црниот дроб и ензимот во панкреасот. Таканаречениот алфа-1-фетопротеин (AFP) се мери како посебна вредност, што може да се зголеми кај овој тип на тумор. Оваа вредност потоа може да обезбеди информации за одговорот на туморот на третманот за време на терапијата. АФП затоа се нарекува маркер на тумор .

Визуелната претстава на туморот е исто така важна за да се добијат информации за неговата локација, моделот на раст и ширењето на соседните или дури и подалечните органи и ткива. Ова се постигнува со помош на различни методи на сликање како што се ултразвук (сонографија), томографија со магнетна резонанца (МРТ, слика на телото со помош на магнетни полиња) или компјутерска томографија (КТ, слика на телото со помош на Х-зраци).

Терапија: Како се спроведува третманот?

Туморот треба целосно да се отстрани хируршки. Ако тоа не е можно затоа што веќе се засегнати виталните органи или крвните садови, се прави обид да се намали туморот со хемотерапија пред операцијата. Лековите цисплатин и доксорубицин се користат овде. Терапијата се базира на биолошки слични тумори на црниот дроб во детството (хепатобластоми). Терапија со зрачење се спроведува само во ретки исклучителни случаи, кога ниту хемотерапија, ниту хируршка интервенција не ветуваат.

Важно: Туморите се однесуваат агресивно и бараат оптимален третман прилагоден на соодветниот ризик од релапс. Затоа, ве молиме, да ве советуваме.

Прогноза: Кои се шансите за закрепнување?

Шансите за опоравување (прогноза) кај деца и адолесценти со панкреатобластом се малку подобри отколку кај возрасните со малигни тумори на панкреасот. Се верува дека повеќе од половина од пациентите можат да се излечат на долг рок.

Одлучувачки фактор за прогнозата е дали туморот е веќе во напредна фаза на болеста, односно дали ќерки тумори (метастази) се формирани во црниот дроб, белите дробови, коските или мозокот. Бидејќи колку повеќе туморот се шири за време на дијагнозата, обично се понеповолни изгледите за закрепнување. Најдоброто можно планирање на терапијата со цел да се постигне целосно хируршко отстранување на туморот е исто така особено важно. Исто така е важно пациентите внимателно да се грижат за време и по завршувањето на терапијата од страна на специјално обучени педијатри и детски хирурзи.

2. Цврсти псевдопапиларни тумори (СПТ) на панкреасот

Цврсти псевдопапиларни тумори (кратко: СПТ) се ретки тумори на панкреасот. Од 1959 година, во литературата се пријавени повеќе од 750 случаи. Повеќето случаи се јавуваат во зрелоста. Акумулацијата кај младите жени е забележлива. Децата и адолесцентите се погодени во добри 10% од сите случаи.

Причина: Што предизвикува СПТ?

Досега нема знаење за механизмот со кој се развиваат цврсти псевдопапиларни тумори. Не се познати ниту фактори на ризик.

Симптоми: Кои се симптомите?

Сликата на симптомот може да варира во голема мера. Во повеќето случаи, пациентите се целосно без симптоми и туморот е откриен случајно за време на рутински преглед. Во некои случаи, исто така, се пријавени и епигастрична болка, болка во грбот, пожолтување на кожата, гадење и повраќање или опиплива структура во стомакот.

Дијагноза: какви прегледи се спроведуваат?

Како по правило, (педијатрискиот) лекар прво ќе праша за историјата на болеста (анамнеза) и ќе изврши физички преглед. Потоа се зема рутински примерок од крв. Ова вклучува крвна слика, како и преглед на вредностите на црниот дроб и ензимите во панкреасот. За разлика од панкреатобластомот (види погоре), нема посебна лабораториска вредност (маркер на тумор) што може да даде индикација за овој тумор кај цврсти псевдопапиларни тумори. Сепак, треба да се изврши мерење на алфа-1-фетопротеин во крвта (AFP) со цел да се исклучи малигниот панкреатобластом.

Терапија: Како се спроведува третманот?

Целта на терапијата е целосно хируршко отстранување на туморското ткиво. Ова често работи многу добро особено со деца. Ако не е можно целосно отстранување на туморот, децата и адолесцентите исто така имаат корист од делумно отстранување. Тумори на ќерка (метастази) се ретки и исто така треба да се отстранат хируршки. Хемотерапијата и терапијата со зрачење немаат никаква улога во терапијата или се користат само во многу ретки случаи. Ако имате комплициран случај, ве молиме, ве советуваме.

Прогноза: Кои се шансите за закрепнување?

Пациентите со солиден псевдопапиларен тумор обично имаат многу добра прогноза. 97% од погодените се уште се живи по пет години. Кај 15% од пациентите, метастазите се развиваат во црниот дроб, перитонеумот и поретко, лимфните јазли во рок од околу десет години. Затоа е важно пациентите да продолжат да се грижат од специјално обучени педијатри дури и по завршувањето на терапијата.

3. Други тумори на панкреасот кај деца и адолесценти

Од клетките што формираат хормони на панкреасот, т.н. невроендокрини тумори развиваат Овие често се среќаваат во детството и адолесценцијата кај пациенти кои страдаат од синдром на мултипла ендокрина неоплазија (синдром на МЕЦ). Во овој случај, тие се должат на вродена мутација на генот на рак.

Невроендокрините тумори можат да бидат бенигни или малигни; во вториот случај станува збор за карцином е, од кои некои заземаат агресивен тек и развиваат метастази n. Во Германија, децата и адолесцентите со овие тумори се евидентираат во регистарот GPOH-MET, кој исто така ги зема предвид и другите малигни ендокрини тумори во детството и адолесценцијата. Тие исто така ќе ве известат за најдобриот третман.

Покрај тоа, децата и адолесцентите многу ретко имаат други карциноми во панкреасот, на пример, карцином на ацинарна клетка или аденокарцином. За овие тумори, третманот во основа се заснова на препораките за возрасни пациенти. И во овие случаи, целосно хируршко отстранување на туморот е одлучувачко за прогнозата. Ве молиме, дозволете ни да ве советуваме.

литература

Шнајдер ДТ, Брехт ИБ: Регистарот СТЕП за ретки туморски заболувања кај педијатрија - тоа е вмрежување - или не работи. WiR - списание на Дојче леукемија-Форшунгшилфе е.В. и на Дојче Киндеркербстстифтунг 3/2018 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2018_3/STEP.pdf]
Schneider DT, Brecht IB, Olson ThA, Ferrari A (Eds): Ретки тумори кај деца и адолесценти. Серија: Детска онкологија, Спрингер-Верлаг 2012 [ISBN: 978-3-642-04196-9]
Бисогно Г, Ферари А, Биен Е, Брехт ИБ, Бренан Б, Секето Г, Годињски Ј, Орбах Д, Регере Ј, Стахович-Стенсел Т, Шнајдер ДТ: Ретки карциноми кај деца - Иницијатива EXPeRT: Извештај од европската соработка Студиска група за педијатриски ретки тумори. Клин Педиатр 2012, 224: 416 [PMID: 23143769]
Шнајдер ДТ, Брехт I: Мрежа за особено ретки тумори. WIR 2010, 3/10, 18 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2010_3/NetzwerkSelteneTumore.pdf]
Брехт ИБ, Граф Н, Швајниц Д, Фрухвалд МЦ, Билак СС, Шнајдер ДТ: Вмрежување за деца и адолесценти со многу ретки тумори: основа на Групата за ретки тумори на ГПОХ. Клиничка падијатрија 2009, 221: 181 [PMID: 19437371]

Панкреасот

Важно

Пациент со тумор на панкреас треба да се лекува во педијатриска установа за третман на онкологија. Високо квалификуваните специјалисти (лекари, медицински сестри) се специјализирани за третман на деца со рак и се запознати со најсовремените методи на терапија.

Регистар на ретки тумори (ЧЕКОР)

Пациентите со ретки тумори кои не се лекуваат како дел од студијата се евидентираат во „Регистарот на ретки тумори“. Можете да дознаете повеќе за регистарот тука

Мрежа на ретки тумори

Работната група „Ретки тумори“ на Здружението GPOH си постави цел да го подобри знаењето за ретките болести и нивното лекување преку национално и меѓународно вмрежување. Регистарот на ретки тумори (СТЕП) беше отворен на крајот на 2012 година. Ги бележи децата и адолесцентите со особено ретки тумори. Со два написа во списанието „WIR“ на Германската фондација за карцином на деца, работната група презентира задачи, цели и првите резултати од својата работа.