Акустичен неурином Болница Монца
Причини и симптоми
Што е акустичен неурином?
Акустичниот неурином е бениген тумор кој се развива од миелинската обвивка на еден од вестибуларните нерви, т.н. Шванови клетки, така што научно точното име е „вестибуларен шваном“. Неговата особеност е тоа што се развива во мал простор, во контакт со мозочното стебло, малиот мозок и дел од кранијалните нерви, особено со акустичниот и фацијалниот нерв, но и со тригеминалниот и глософарингеалниот нерв, кога ќе достигне големи димензии. Како што расте, акустичниот неурином ги поместува и компресира овие структури, предизвикувајќи симптоми.
NA е чест тумор, сочинува околу 15-20% од туморите на мозокот кај возрасните. Треба да се нагласи бенигната природа на туморот, која не ги напаѓа соседните нервни формации и не метастазира. Многу мал дел од неуриномите имаат хистолошка агресија, што може да предизвика локални повторувања.
Зошто се јавува акустичен неурином?
Во повеќето случаи не е позната причина за акустичен неурином, тоа е спорадични случаи кои не се пренесуваат генетски на потомство. Во рамките на нормалната поделба на Швановите клетки во обвивката на вестибуларниот нерв, се јавува генетска мутација што предизвикува неконтролирано размножување на таа клетка.
Постои подгрупа на неуриноми кои се јавуваат кај генетско заболување наречено неврофиброматоза тип 2, кое се карактеризира со присуство на мутација на хромозомот 22. Оваа мутација предизвикува појава на билатерални акустични невроми (вестибуларни скваноми), неврони/нервни шиваноми. 'рбетниот мозок, како и други тумори на мозокот, особено повеќекратни менингиоми. Оваа болест има генетски пренос, ризикот од пренесување на потомството е 50%.
Како се манифестира?
Бидејќи е бениген, бавнорастечки тумор (1-5 мм/годишно во просек), акустичниот неурином се развива долго време асимптоматски. Првите манифестации се вртоглавица (поради оштетување на вестибуларниот нерв) и губење на слухот, особено за високи фреквенции, на иста страна со туморот. Често во оваа фаза пациентите не го користат телефонот од засегнатата страна. Како што расте туморот, слухот постепено се намалува до тотална загуба и може да се појават знаци на оштетување на други кранијални нерви: намалена чувствителност или болка во средината на лицето (тригеминален нерв), двоен вид на страната на истата страна (нерв на киднапирање), пареза лице (нерв на лицето - многу ретко) или тешкотии при голтање (глософарингеални и вагусни нерви). Исто така, поради компресија на малиот мозок, се забележува намалување на точноста на раката на страната на туморот и нарушувањата на одењето. Во напредните фази, кога туморот е многу голем и го компресира мозочното стебло, може да ја наруши циркулацијата на цереброспиналната течност (хидроцефалус), што предизвикува главоболки (главоболки), проблеми со видот поради папиларен едем, зголемени нарушувања во одењето и намалени интелектуални перформанси, и во потешки случаи променета свест (поспаност или кома).
Дијагноза и третман
Како да се постави дијагнозата?
Дијагнозата се утврдува со МНР на мозокот подобрен со контраст или, кога МНР не може да се изврши, со КТ. Прегледот со МНР го открива туморот, неговата големина и движењето на соседните структури (мозочно стебло). Акустичниот неурином ја доловува контрастната супстанција, добро е разграничен и има продолжување на внатрешниот слушен канал. Опструктивниот хидроцефалус може да се открие и со МНР.
Покрај МНР, важен преглед е и аудиограмот, кој покажува степен на оштетување на слухот. Во раните фази, честопати сугестивната промена во аудиограмот може да го доведе пациентот до МНР, а со тоа и до рана дијагноза.
Со офталмолошки преглед може да се идентификува папиларен едем, предизвикан од хидроцефалус и интракранијална хипертензија.
Нема крвни маркери за акустичен неурином.
Како се развива акустичниот неурином?
Акустичниот неурином е бавнорастечки тумор од 1-5 mm/годишно. Може да има долги периоди на стагнација во кои ја одржува својата постојана големина, со цел подоцна да го продолжи својот раст. Развивајќи се во ограничен простор, кога ќе достигне големи димензии (со дијаметар од 3-4 см) го компресира мозочното стебло и предизвикува интракранијална хипертензија со блокирање на циркулацијата на ЦСФ (хидроцефалус). Друга сериозна, потенцијално фатална компликација е хернија на крајниците во малиот мозок во окципиталната дупка, што предизвикува компресија на 'рбетниот сијалица и кардиоваскуларните и респираторните центри тука.
Кои се опциите за третман?
Кога туморот е мал и не предизвикува симптоми, може да биде проследен со редовна МНР, а во случај на раст ќе се донесе одлука.
Во моментов постојат 2 опции за третман на акустичен неурином: хирургија или терапија со зрачење со гама-нож. Изборот меѓу нив мора да земе предвид неколку фактори; големина на тумор, возраст на пациентот и оштетување на слухот.
Гама-ножот се состои од насочено зрачење на туморот и е индицирано за тумор со дијаметар од максимум 2,5 см, над оваа големина со мала ефикасност. Иако вклучува минимална непријатност за пациентот, ГК нема веднаш ефект, практично во првите 2 години добива само стагнација на раст на туморот. Постои пропорција на случаи во кои туморот продолжува да расте дури и по ГК. Затоа, кај млади пациенти, операцијата е најпосакувана дури и во мали димензии на тумор. Постојат случаи во кои мал неврином се развива многу близу до структурите на внатрешното уво (кохлеа), а слухот е сè уште зачуван; Во такви ситуации, ГК има висок ризик од губење на слухот, при што се претпочита хируршки третман.
Хируршката интервенција може да се изврши за која било големина на тумор, но особено за големи тумори кои го компресираат мозочното стебло, особено со хидроцефалус. Исто така, младите пациенти се кандидати за операција, наместо ГК. Хируршката интервенција има за цел целосно отстранување на туморот со ослободување на нервните структури компресирани од него.
Во ретки случаи, хидроцефалусот што го придружува акустичниот неурином бара дренажа.
Хирургија
Кога да се изврши операцијата?
Бидејќи акустичниот неурином е бениген, бавнорастечки тумор, операцијата е најчесто „студена“, изборна, без итни случаи. Мал неврином со оштетен слух може да се забележи со редовна МНР (на 6 месеци) и да се оперира само кога слухот почнува да се зголемува или намалува.
Општо, кога слухот е слаб, но присутен, колку е помала операцијата на неуриномот, толку се поголеми шансите за зачувување на слухот; операцијата треба да се изврши што е можно поскоро по поставувањето на дијагнозата.
Од друга страна, ако слухот се изгуби, нема причина да се брза со операцијата. Сепак, особено кај младите, не треба да се чека премногу долго бидејќи акустичниот неурином се развива, иако бавно, и може да достигне значителна големина. Не смееме да заборавиме дека голем тумор значи подолга операција со поголеми ризици.
Очигледно, кога веќе се појавиле компликации (хидроцефалус, интракранијална хипертензија, страдање на кранијални нерви освен акустична), операцијата треба да се направи што е можно поскоро.
Како се спроведува операцијата?
Операцијата се изведува под општа анестезија, пациентот лежи на страна или е во позиција слична на таа на фотелјата. Засек се прави зад увото, влакната се отстрануваат само долж засекот. Задолжителна опрема се состои од оперативен микроскоп, невромониторинг (за фацијален и акустичен нерв) и ултразвучен аспиратор. Во зависност од големината на туморот, операцијата може да биде подолга или пократка, од 4-5 часа до над 12 часа. Времето не е проблем, безбедноста на пациентот е најважна. На крајот од операцијата, капакот на коските (размавта) е фиксиран на место со титаниумска плоча. Будењето од анестезија се одвива во операционата сала, по што пациентот е однесен на Одделот за интензивна нега. Туморските фрагменти се собираат за анатомо-патолошко и имунохистохемиско испитување.
Од фундаментално значење за успехот на операцијата се невроанестезијата, мониторот на кранијалниот нерв (лице и кохлеарен) и, се разбира, оперативниот микроскоп.
Невроанестезија Квалитетот е неопходен за операција на аблација на акустичниот неурином. Пред сè, потребно е да се намали интракранијалниот притисок за да се овозможи релаксирање на малиот мозок, што инаку може да се контузира. Ова може да се постигне со контролирање на вентилација, диуретици или со одвод на цереброспинална течност (лумбална дренажа). Подеднакво важно е и постојаното прилагодување на дозите на анестетици за да се компензираат варијациите на срцевиот ритам и крвниот притисок што се јавуваат за време на операцијата поради фактот што тие работат на вагусниот и тригеминалниот нерв и на мозочното стебло. Модерната, квалитетна невроанестезија обезбедува удобност и на пациентот и на хирургот, дури и во 15-20 часа операции, на крајот од кои пациентот се буди за 5 минути откако ќе се нанесе последната шиење на кожата.
Следење на кранијалните нерви - особено на фацијалниот нерв и кохлеарниот нерв (акустичен) е од клучно значење за да се добие добар хируршки резултат. Поради туморот, овие нерви се протегаат и деформираат така што без невростимулаторот е невозможно да се идентификуваат; дури и кај најдобрите оперативни раце, ризикот од постојана пареза на лицето или губење на слухот е значителен без невромониторинг. Од двата нерви, лицето е подобро идентификувано и следено, бидејќи е моторен нерв. За аудитивниот нерв, ефикасноста на оваа техника е помала.
Работен микроскоп тоа е задолжителна алатка воопшто во неврохирургијата, но особено во случај на акустичен неурином. Без проширување и осветлување обезбедени од него, аблацијата на таков тумор е во најдобар случај прашање на среќа. Доказот е во статистиката: во ерата пред микроскоп, оперативната смртност беше 10-15%, а ризикот од губење на лицето беше над 80%. Со современи техники (невроанестезија, невромониторинг, оперативен микроскоп) смртноста е близу до нула и ризикот од целосна пареза на лицето под 2%.
Кои се ризиците и компликациите од операцијата?
Главните хируршки ризици се поврзани со аудитивни и фацијални нерви. Кај пациенти со присутен, функционален слух, имаме ризик од губење на слухот пропорционален на големината на туморот. Исто така, за фацијалниот нерв постои ризик од минливо или трајно оштетување, исто така пропорционално на големината на туморот. Кај околу 10% од пациентите на крајот од операцијата може да имаме одреден степен на минлива пареза на лицето, која се повлекува за 1-2 месеци, а што се должи на фактот дека фацијалниот нерв беше многу растегнат, тенок и чувствителен на хируршка манипулација. Комплетната пареза на лицето, поради пресек на фацијалниот нерв, е многу ретка.
Други ретки компликации вклучуваат нарушувања на чувствителноста на лицето како резултат на оштетување на тригеминалниот нерв, нарушувања при голтање (глософарингеални и вагусни нерви) или хидроцефалус кој бара дренажа. Според наше искуство, овие се исклучителни.
Инфективни компликации (инфекции на рани, менингитис, инфекции на белите дробови или на уринарниот тракт) се исклучителни затоа што имаме модерни операциони сали со средства за стерилизација со високи перформанси и следиме строги протоколи за спречување на болнички инфекции.
За да се спречат компликации на крварење (хематоми), ние користиме специјални материјали кои помагаат во згрутчување на крвта и, се разбира, особено внимание посветуваме на времето на хемостаза под оперативниот микроскоп.
Пост-оперативен третман
Што следи по операцијата?
По операцијата, пациентот е пренесен на Одделот за интензивна нега, каде што е надгледуван преку ноќ. Во првите 24-48 часа може да има периферно вртоглавица и гадење при промена на положбата на главата, кои постепено исчезнуваат. Хидратацијата и хранењето на устата се обновуваат неколку часа по операцијата, а најдоцна следното утро пациентот станува од кревет.
Ден по операцијата, се прави МНР на мозокот со контраст за да се потенцираат какви било локални компликации или остатоци од тумор. Во зависност од резултатот на МНР, се започнува со профилакса на длабока венска тромбоза. Активна мобилизација и физикална терапија исто така започнуваат.
Просечната должина на престој во болница е 3 ноќи постоперативно. Дома, пациентот продолжува со мобилизација и физикална терапија, избегнувајќи физички напор во првиот месец постоперативно. Конците се апсорбираат (околу 3-4 недели постоперативно).
Грижата за раните вклучува капење со 10% раствор Бетадин два пати на ден се додека не паднат влакната. Во врска со бањата, се препорачува да ја миете косата без ограничувања; по сушењето се става во пуфер со Бетадин.
Резултатот од анатомо-патолошкиот преглед трае во просек една недела и, во зависност од тоа, терапевтските одлуки се донесуваат понатаму. Во повеќето случаи, како бениген тумор, не е потребен понатамошен третман. МНР на мозокот со контраст се изведува на 3 месеци, потоа на 6 месеци, една година и 2 години постоперативно. Ако има остатоци од тумор, следењето на МНР ќе биде во пократки интервали (6 месеци). Ако се открие раст на преостанатиот тумор, тој може повторно да се оперира хируршки или со ГК.
Продолжување на професионалната активност може да се направи по 3-4 недели, подоцна ако вклучува физички напор.
прогноза
Која е прогнозата?
Виталната прогноза е добра, акустичниот неурином е бениген тумор, кој се повторува само во исклучителни случаи. Очекуваното траење на животот не се менува. Пациентите оперирани од акустичен неурином можат да водат нормален живот без ограничувања.
Ако слухот е веќе изгубен или сериозно нарушен, закрепнувањето не се јавува. Пациентите обично добро се компензираат со здраво уво и брзо се навикнуваат на тоа; Кај пациенти со неврофиброматоза тип 2 со билатерална НА, постои значителен ризик од целосно губење на слухот.
Нецелосна постоперативна пареза на лицето како резултат на немирни мобилизации во рок од 1-2 месеци; сепак, ако нервот е пресечен, парезата ќе биде целосна и постојана, потребни се процедури за анастомоза на лице-хипоглосал.
На Институтот БРАИН го третираме секој пациент поединечно, не како случај во долга серија. Така, можеме да ги насочиме нашите напори на обезбедување максимална удобност и безбедност за пациентот и неговото семејство. На крајот на краиштата, нашата цел е да третираме личност, а не болест.