Цревна лимфангиектазија (идиопатска хипопротеинемија)
Цревната лимфангиектазија е состојба која се карактеризира со проширување и блокада на цревните лимфни садови. Причината е абнормално формирање на лимфни садови. Главниот симптом е дијареја. Дијагнозата се поставува на хистолошки преглед од парче цревна биопсија.
Лимфните садови на дигестивниот тракт носат варени масти апсорбирани од тенкото црево. Одредени непознати фактори сè уште го одредуваат абнормалниот развој на овие садови, со нивно проширување за време на животот.
Поретко болеста може да се развие како одговор на панкреатитис или констриктивен перикардитис. Проширените лимфни садови повеќе не ја исполнуваат својата функција на транспорт на лимфата со блокирање на апсорпцијата на хиломикрони и протеини во крвта.
Патогената болест се карактеризира со хипопротеинемија, едем и лимфоцитопенија, што доведува до имунолошки дисфункции, вклучително и: хипогамамаглобулинемија, анергија и отфрлање на алографтот. Покрај тоа, железо и други елементи во трагови во телото можат да бидат оштетени. Смртноста е поврзана со дијареја и масовен едем.
Болеста може да биде примарна - вродена, почнувајќи од рана возраст или секундарна на други состојби, почнувајќи од возрасни.
Третманот е симптоматски и вклучува: Ca, Fe, додатоци на триглицерид, храна со малку маснотии и високо протеини.
ПРИЧИНА
Причините што ја одредуваат примарната цревна лимфангиектазија се непознати, за секундарната основните болести се:
- абдоминален или ретроперитонеален карцином, лимфом, Кронова болест
- срцеви заболувања: констриктивен перикардитис, синдром на конгестивно срце
- цревна туберкулоза, саркоидоза, хроничен панкреатит, болест на Wipple
- склеродерма, целијачна болест, СЛЕ, склерозирачка мезентерија, цревна ендометриоза.
Знаци и симптоми, дијагноза
Лице со цревна лимфангиектазија има дијареја, гадење, повраќање, малапсорпција, стеатоза и абдоминална болка. Билатерални асцити и едеми се развиваат и во примарната лимфангиектазија и еднострано во секундарната.
Лабораториската дијагноза вклучува:
- истакнување на хипопротеинемија со доминација на хипоалбуминемија
- тест за столче α1-трипсин - демонстрира недостаток на протеини
- тестови за сликање - абдоминална радиографија со двоен контраст што покажува цревен едем, јазлични проминенции, отсуство на мукозни улцерации
- компјутерска томографија и магнетна резонанца
- ендоскопија - лакцентни ресички, лакцентни нодули, субмукозни проминенции, ксантомски плочи
- ендоскопска капсула
- биопсија на јејунална форма - овозможува набудување на мукозни и субмукозни лимфни дилатации.
Третман
Третман на пациенти со примарна цревна лимфангиектазија вклучува промени во исхраната, лекови и хирургија.
Промените во исхраната вклучуваат:
- храна со малку маснотии
- замена на масти со долг ланец со масти со среден ланец
- намалување на потрошената количина на сол
- диети за хиперпротеини.
Лековите можат да користат антидијареи, октреотид.
Хируршката интервенција е неопходна особено во случај на секундарна форма на болеста.