ФармаВики - Карциноиден синдром
Карциноидниот синдром се базира на невроендокрини тумори кои доведуваат до симптоми како резултат на прекумерно производство на невротрансмитери или пептидни и стероидни хормони (на пр. Серотонин, хистамин, кинини). Водена дијареа се јавува кај 75% од засегнатите, понекогаш во комбинација со испирање. Кога се појавува синдромот, често има метастаза во црниот дроб. Квалитетот на животот на погодените е сериозно нарушен од прекумерното ослободување на предавателите. Црвената или виолетовата боја на лицето, грбот или нозете (црвенило) може да доведе до социјална изолација. Нелекуваната болест доведува до оштетување на срцето и недостаток на витамин Б2 до пелагра. Аналози на соматостатин, хируршки процедури и хемоемболизација на хепаталната артерија се достапни за третман. Често се користат протоколи за цитостатска терапија.
синоним: карциноиден синдром, невроендокрини тумори, карциноиди
Главните симптоми се дијареја со водени столици, грчеви во долниот дел на стомакот и црвенило на лицето, т.е. силно црвенило на лицето или виолетова боја, што исто така може да влијае на вратот или нозете. Нелекуваната или недијагностицирана болест може да доведе до дефект на срцевиот залисток, телеангиектазија и пелагра (недостаток на витамин Б2).
Карциноидниот синдром се базира на истоимениот тумор, откриен од Оберндорфер во 1907 година. Може да влијае на кое било невроендокринолошко ткиво, но најчесто се јавува во желудникот, дебелото црево, додатокот или белите дробови. Ова се тумори со карактеристичен изглед и однесување во боја. Тие можат да се развијат, на пример, кај пациенти со хипергастринемија, т.е. зголемена секреција на гастрин во крвта, во тек на синдромот на Золингер-Елисон.
Често постои прекумерно ослободување на серотонин од дегенерираните невроендокрини клетки, така што функцијата на црниот дроб може да биде под влијание. Моноамин оксидаза (МАО), која е локализирана во клетките на црниот дроб, го катализира распаѓањето на серотонинот ослободен од туморот во биолошки неактивна 5-хидроксииндолацетоцетна киселина (5-ХИАА). Концентрацијата на урина од 5-ХИАА се користи за дефинитивна дијагноза во комбинација со процедури за сликање.
Болестите на гастроинтестиналниот тракт, како што е Золлингер-Елисон синдром, претставуваат фактор на ризик. Епидемиолошка студија од Шведска ги именува карциноидните случаи кај роднини од прв степен, високо ниво на образование и родени во голем град како ризик фактори.
Дијагнозата често се поставува многу доцна, бидејќи само тогаш стануваат јасни типичните симптоми. Главно се користи тест за урина 5-ХИАА, за кој се поставени гранични вредности. Исто така се користат дијагностички методи на сликање како што се сонографија, отстранување на ткиво и хистолошко боење.
Диференцијалните дијагнози вклучуваат ензими или други дефекти во невротрансмитерот циклус на хистамин и серотонин, како што се нетолеранција на хистамин или мигрена. Други болести на системот за производство на хормони, како што се Кушингова болест или феохромоцитом и серотонински синдром.
Хемоемболизација:
- Хемоемболизацијата е комбинација на хируршка интервенција и хемотерапија, која главно се користи како палијатив за метастази во црниот дроб. За таа цел, катетерот се става во хепаталната артерија или порталната вена и се администрира цитостатски агенс и материјал за емболизација како што е Spherex®. Садот е блокиран и локалната администрација на цитостатски агенси преку катетерот може да го достигне околното ткиво на туморот на високо концентриран начин. За ова е неопходна вообичаена премедикација: опиоиди, глукокортикоиди и антиеметици.
Аналози на соматостатин:
- Алтернативно, се користат аналози на соматостатин, кои пациентот може самиот да ги инјектира поткожно. Двата синтетички олигопептиди октреотид и ланреотид се достапни тука. Ланреотид се дава на секои 28 дена. Аналозите на соматостатин ги блокираат ефектите на пептидните хормони ослободени од примарниот тумор, на пример, тахикинини, како што е брадикинин. На овој начин, многу непријатниот и социјално нарушен флеш може да се блокира кај многу пациенти. Особено во случај на хемоемболизација, аналозите на соматостатин треба да се даваат пред постапката со цел да се избегне масовно ослободување на серотонин и пептидни хормони со васкуларни грчеви, што може да доведе до смрт на пациентот за време на постапката.
- Администрацијата на радиоактивно етикетирани соматостатски аналози (111I-пентетреотид) претставува уште еден нов терапевтски пристап.Сепак, оваа селективна радиотерапија бара изолација на пациентот поради високата доза на зрачење, што е премногу ризично за околината.
Антагонисти на серотонин:
- За контрола на симптомите се користеа кетансерин и метисергид. И антагонистите на рецепторите на серотонин се чини дека се корисни за блокирање на симптомите. Сепак, кетансеринот исто така го намалува крвниот притисок, што може да доведе до несакани ефекти. Во Швајцарија, и двете не се достапни или се достапни само како ветеринарно-медицински производи. Антагонистот 5-ХТ3 ондансетрон, одобрен за повраќање предизвикано од цитотоксика, се тестира во клинички студии за контрола на симптомите со карциноид. Веќе дискутираните аналози на соматостатин се важни симптоматски терапевтски агенси.
Инхибитори на триптофан хидроксилаза:
- Инхибитор на триптофан хидроксилаза телотристат е одобрен во 2017 година. Ја инхибира биосинтезата на серотонин во цревата.
Раното разјаснување на жалбите на гастроинтестиналниот тракт се чини особено корисно, инаку профилаксата на туморот е тешка. Со дијагноза на карциноиден синдром, засегнатото лице треба да се обиде да ги контролира симптомите што е можно повеќе; ова може да се направи, на пример, со избегнување на енергична спортска активност, консумирање алкохол и зачинети егзотични јадења.
Повторената водена дијареја и, во ретки случаи, постојаното кашлање (карциноид на бронхиите) се сметаат за неспецифични предупредувачки симптоми. Флеш е типичен предупредувачки симптом.
За пациенти со карциноид, се препорачува додаток на витамин Б2 (никотинамид) со цел да се спротивстават на симптомите на недостаток како резултат на прекумерно формирање на серотонин, кој зависи од витамин Б2.
литература
- Каплин М.Е. и др. Карциноиден тумор. Лансет, 1998, 352 (9130), 799-805 Пабмед
- Hemminki K., Li X. Трендови на инциденца и фактори на ризик од карциноидни тумори: епидемиолошка студија на национално ниво од Шведска. Рак, 2001, 92 (8), 2204-10 Пабмед
- Levi F. et al. Епидемиологија на карциноидни неоплазми во Вод, Швајцарија, 1974-97. Бр Ј Рак, 2000, 83 (7), 952-5 Пабмед
- Шах Г.М. и др. Биохемиска проценка на недостаток на ниацин кај пациенти со карциноиден карцином. Am J Gastroenterol, 2005, 100 (10), 2307-14 Пабмед
- Waldherr C. et al. Клиничката вредност на (90Y-DOTA) -D-Phe1-Tyr3-октреотид (90Y-DOTATOC) во третманот на невроендокрини тумори: студија за клиничка фаза II. Ен Онкол, 2001, 12 (7), 941-5 Пабмед
- Zangos S. et al. Трансертарна хемоемболизација (TACE) на метастази во црниот дроб. Палијативен терапевтски пристап. Радиологот, 2001, 41, 84-90
- Информации за лекови
Матијас Вогелгесанг, Институт за молекуларна фармација на Универзитетот во Базел, за PharmaWiki.ch
Нашата услуга за советување преку Интернет, одговорите на ФармаВики, со задоволство ќе одговорат на вашите прашања во врска со лекови.
Поддржете ја ФармаВики со донација!