Лимфедема (преглед) - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за васкуларна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

Последно ажурирање на: 21.07.2019

Синоним (и)

дефиниција

Класификација

Врз основа на нивната етиопатогенеза, лимфедемот е поделен на (редок, претежно генетски) примарен лимфедем и негенетски (стекнат) секундарен лимфедем. Групата на некласифицирачки, идиопатски лимфедем е вклучена во групата на генетски лимфедема.

Примарен лимфедем: особено кај помлади пациенти. Генетски или спорадично настанато, еднострано или билатерално формирање на лимфедема, што се манифестира при раѓање или во рана адолесценција поради структурни лимфни аномалии.

Примарниот лимфедем може да се подели на генетски и идиопатски лимфедем.

Генетски лимфедем:
- Лимфедема, тип калуѓерка-Милрој
- Лимфедема, тип Мејџ (што одговара на лимфедема, тип Нен-Милрој со други придружни симптоми)
- Синдром на дистихијаза на лимфедема
- Синдром на жолта нокти
- Ноунанов синдром.
- Лимфедема и други наследни болести (многу ретки):
  - Аагенов синдром
  - Синдром на Аарског-Скот
  - Синдром Бушке-Олендорф
  - Синдром на лимфангиектазија-лимфедема (синдром на Хенекам)
  - Синдром на хипотрихоза-лимфедема-телеангиектазија
  - Канзаки-ова болест
  - Синдром ОЛЕДАИД.
- Некласифициран лимфедем:
  - Идиопатски лимфедем.
Средно лимфедема: особено кај постари лица. Стекнат едностран или билатерален лимфедем како резултат на стекнати нарушувања на лимфниот транспорт.

Интересно исто така

Колективен термин за нарушувања на растот на ноктите со различна етиологија. Погледнете подолу болести на ноктите.

Етиопатогенеза

Генетско, воспалително или предизвикано од органска инсуфициенција. Етиопатогенетски, болеста се заснова на нерамнотежа помеѓу лимфната филтрација и капацитетот за транспорт на лимфните садови. Се прави разлика помеѓу релативната нерамнотежа со оштетување на Lmphabstrom (оштетување на потовар) од апсолутна нерамнотежа како резултат на зголемена филтрација (оштетување на пред-оптоварување) (Волина У и др. 2018). Во областа на лимфостатската конгестија, блокираните плазматски протеини доведуваат до клеточна реакција (макрофаги, фибробласти) и пролиферација на сврзното ткиво со размножување на крвните садови. Зголемената подложност на инфекции во лимфостатската област може да доведе до повторливи еризипели, што пак предизвикува секундарна лимфедема.

локализација

Клиничка слика

Зголемен обем и тежина на екстремитетите, задебелување на дермисот (засновано на лимфостатска фиброскалероза) и поткожно масно ткиво, веррукуформна епидермална хиперплазија (лимфостатична папиломатоза), поинфламаторна хиперпигментација, ониходистрофија, онихогрипоза, нарушување на растот на ноктите. Развој на елефантијаза е можен, видете Табела 1.

лабораторија

дијагноза

Анамнеза, клиника, (локални откритија, тест за преклопување на кожата/знак на Стемер), лабораторија.
За лимфедема на долните екстремитети: Доплер или дуплекс во боја за да се исклучи какво било зафаќање на вените.
Проширена дијагностика: индиректна лимфографија, лимфна сцинтиграфија; доколку е потребно, рендгенско испитување на градниот кош, сонографија на абдоменот, градниот кош, вратот (зголемени лимфни јазли, тумори?), компјутерска томографија на абдоменот и горниот торакален отвор; во ретки, нејасни случаи магнетна резонанца (кај лимфедема: саќе во шема на поткож).

Компликации

терапија

Фокусот е на постојана терапија со распаѓање!
Földische 2-фазен третман:
- Почетна: де-едем со рачно и, доколку е потребно, дополнителна дренажа на машинската лимфа, компресивен завој со кратки затегнувачки завои, покачување на екстремитетите.
- Откако не може да се постигне понатамошно деконгестирање, следува фаза на зачувување: прилагодување на компресивниот парк или дневните завои на фрлачот. Сее Компресивна терапија.
Мерки за стабилизација под амбулантски услови: По максимална деконгестија, назначување и доследно носење компресивни чорапи (класа III). Направено за мерење. Прилагодување наутро кога нозете се потпреме; Доколку е потребно, вградување на влошки пред или ретромалеоларни. Продолжување на рачна дренажа на лимфата, доколку е потребно, исто така, наизменична механичка компресија. Дискусија за долгорочен план за лекување со пациентот и семејството, специфични спортски активности (возење велосипед, пешачење, пливање), третман на дебелина.
Известување! Влечењето 2 пара чорапи за компресија класа II едни врз други одговара на класата на притисок III!

Известување! Не се препорачува единствена употреба на наизменична лимфна дренажа базирана на апарати (види подолу компресија, пневматски наизменични). Ова е корисно само како додаток на рачна дренажа на лимфата! Пред да го направите ова, доставете апликација до компанијата за здравствено осигурување да назначи помош за терапија со наизменична компресија.
Известување! Употребата на диуретици во лимфедема се гледа претпазливо, бидејќи диуретиците се ефикасни само при ниско-протеински едем. Инаку парадоксален ефект се должи на акумулација на протеини во интерстициумот е можно!
Следното треба секогаш да се избегнува на заболениот екстремитет: инјекции, инфузии, настинка и термичка обработка, извлекување крв, акупунктура, мерење на крвен притисок, масажа со месење, инвазивни процедури, одвиткување на едемот.

Внатрешна терапија

Антикоагулација (5.000-10.000 IU хепарин 2 пати на ден).
Доколку е потребно, профилакса против инфекции: Интермитентна антибиотска терапија (пеницилин G 10 Mega IU над 10 дена i.v. на секои 3 месеци).

Оперативна терапија

Курс/прогноза

Табели

Развој на лимфедема според Földi

Латентен лимфедем, резолуција во рок од 2 недели.

Реверзибилен лимфедема: дискретно отекување на задниот дел на стапалото и глуждовите, спонтано подобрување преку одмор во кревет, покачување.

Неповратна лимфедема: тврд, блед, не-ублажен едем, без спонтано подобрување.

Елефантијаза: Деформација на ногата до гротеска обезличување.

Совети)

литература

Балтаци М и сор. (2004) Еластолитички грануломи на нозете кај семејна висцерална лимфангиододиплазија со хроничен лимфедем. JDDG 2: 766-769
Коен СР и сор. (2001) Лимфедема: стратегии за управување. Рак 92: 980-987
Földi E (1985) Патогенеза на лимфедема. Во: Holzmann H, Altmeyer P, Hör G, Hahn K (eds) Дерматологија и нуклеарна медицина. Спрингер, Берлин Хајделберг Newујорк, стр. 395-400
Földi M (1996) Тековната состојба на третманот со лекови на лимфедема. Флебологија 25: 48-52
Gaber Y (2004) Секундарен лимфоедем на потколеница како невообичаен несакан ефект на инјекција на течен силикон во колкот и задникот. Дерматологија 208: 342-344
Хесе Г и сор. (2003) Ултразвучни дијагностички техники во дерматолошката ангиологија и флебологија. Дерматолог 54: 614-625
Левинсон КЛ и сор. (2003) Возраст на појава кај наследен лимфедем. Ј Педијатр 142: 704-708
Муелбергер Т и сор. (2001) Етиологија, клинички аспекти и терапија на пеноскротален лимфедем. Хирург 72: 414-418
Сааристо А и сор. (2002) Увид во молекуларната патогенеза и насочениот третман на лимфедема. Ен NYујорк Акад Наука 979: 94-110
Вана Ј и сор. (2002) Масивен локализиран лимфедем кај екстремно дебел пациент. Хирург 73: 383-386
Тивари А и др. (2003) Диференцијална дијагноза, истрага и тековен третман на лимфедема на долните екстремитети. Арх Сург 138: 152-161

Препорачани написи

Еризипела се повторува во неправилни интервали.

Воспалително, хетерогено, полиорганско автоимуно заболување со променлив тек на болеста. Дијагнозата б.

Зголемена, ограничена или дифузна, интерстицијална акумулација на течност во различни органи преку .

Клинички симптом (мониторичен знак) предизвикан од локализиран или генерализиран, ретко едностран, б.

Упатување на член (45)

Дополнителни статии (29)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 21.07.2019

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.